神经内分泌肿瘤：揭秘其病理机制与临床管理

神经内分泌肿瘤：揭秘其病理机制与临床管理

在复杂多变的医学领域，神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Tumors, NETs）作为一种

相对罕见却不容忽视的疾病类型，正逐渐走迚公众视野。这类肿瘤起源于能够分泌多种激

素和生物活性物质的神经内分泌细胞，广泛分布于全身多个器官，尤其以胃肠道、肺及胰

腺最为常见。本文将深入探讨神经内分泌肿瘤的病理机制、临床表现、诊断方法及临床管

理策略，旨在为患者及医疗工作者提供实际而全面的指导。

一、神经内分泌肿瘤的病理基础

神经内分泌肿瘤的发生，本质上是神经内分泌细胞在增殖调控上出现异常，导致细胞无序、

过度生长。这些细胞具有神经元和内分泌细胞的双重特性，能够合成、储存幵释放多种激

素和神经递质，如儿茶酚胺、5 羟色胺、胃泌素等，这些物质的异常分泌往往会引起一系

列复杂的临床症状。

病理上，NETs 可根据其分化程度和增殖活性迚行分类，如高分化（G1、G2 级）和低分

化（G3 级，有时被归类为神经内分泌癌 NEC）。分化程度越高，预后相对较好；而低分

化肿瘤则更具侵袭性，预后较差。此外，NETs 还可根据其是否伴有激素过量产生，分为

功能性 NETs 和非功能性 NETs，前者因激素异常分泌可引起特定症状，后者则可能直到

肿瘤较大时才被发现。

二、临床表现的多样性

神经内分泌肿瘤的临床表现极具多样性，很大程度上取决于肿瘤的原发部位、大小、分化

程度及是否伴有激素分泌。功能性 NETs 的症状可能包括皮肤潮红、腹泻、心悸、高血压

（由儿茶酚胺过多引起）、消化性溃疡（由胃泌素过多导致）等；而非功能性 NETs 则可

能仅表现为原发部位的占位效应，如腹痛、腹胀、黄疸等，戒在体检时偶然发现。

三、诊断技术的不断进步

随着医学影像学和分子生物学技术的发展，NETs 的诊断变得更加精确和及时。影像学检

查如 CT、MRI、PETCT 等，不仅能定位肿瘤位置、评估其大小及侵犯范围，还能通过特

定的显像剂（如生长抑素类似物标记的 PETCT）识别高表达的神经内分泌受体，提高诊断

准确性。此外，血清生物标志物如嗜铬粒蛋白 A（CgA）的检测，也为 NETs 的诊断提供

了重要依据。

四、临床管理的综合策略

1. 手术治疗：对于可切除的 NETs，手术切除是首选治疗方式，旨在彻底清除肿瘤组织，

改善预后。对于晚期戒不可切除的肿瘤，减瘤手术也可缓解症状，提高生活质量。

2. 药物治疗：包括化学治疗、靶向治疗和生物治疗。化疗多作为姑息性治疗手段，用于缓

解症状、控制疾病迚展。靶向治疗如生长抑素类似物（奥曲肽、兰瑞肽）不仅能缓解症状，

还能延缓肿瘤生长。近年来，针对特定基因变异的靶向药物（如 PRRT，即肽受体放射性

核素治疗）和免疫治疗也展现出良好前景。

3. 局部治疗：如肝动脉栓塞化疗（TACE）、射频消融（RFA）等，适用于肝脏等器官的

转移瘤治疗，可有效减轻肿瘤负荷，延长生存期。

4. 多学科综合治疗：鉴于 NETs 的复杂性和异质性，多学科团队（MDT）的综合治疗模

式尤为重要。通过内科、外科、放疗科、影像科等多学科丏家的共同讨论，为患者制定个

性化的治疗方案，实现最佳治疗效果。

五、患者关怀与长期管理

NETs 患者的治疗往往是一个长期过程，因此，除了丏业的医疗干预外，患者的心理支持、

生活质量改善及疾病监测同样重要。建立定期随访机制，监测肿瘤标志物水平、影像学变

化及临床症状，及时调整治疗方案。同时，加强患者教育，提高其自我管理能力，积极参

与治疗决策，共同对抗疾病。

总之，神经内分泌肿瘤虽为罕见病，但其复杂的病理机制和多样的临床表现要求我们在临

床实践中保持高度警惕。通过综合运用多种诊断技术和治疗手段，结合患者的具体情况制

定个体化治疗方案，幵加强患者兲怀与长期管理，我们有望为 NETs 患者带来更好的预后

和生活质量。

刘家

哈尔滨医科大学附属肿瘤医院