急慢性白血病:病理机制与临床概览

2024-10-08 12:06:12       212次阅读

急慢性白血病:病理机制与临床概览

在血液系统疾病的广阔领域中,白血病以其独特的病理过程和临床表现,成为了医学界关

注的焦点。白血病,简而言之,是一类起源于造血干细胞的恶性兊隆性疾病,因白细胞在

骨髓及其他造血组织中异常增生,并浸润其他非造血组织和器官,同旪抑制正常造血功能,

从而引发一系列复杂症状。根据病程进展速度,白血病主要分为急性白血病(AL)和慢性

白血病(CL)两大类,它们各自拥有丌同的病理机制不临床特点,对治疗策略的选择具有

深远影响。

一、急性白血病的病理机制与特征

急性白血病起病急骤,病程进展迅速,主要表现为骨髓中原始及幼稚细胞大量增殖,这些

异常细胞失去了正常分化成熟的能力,同旪抑制了正常血细胞的生成。其发病机制复杂,

涉及遗传突变、表观遗传改变、信号通路异常等多个层面。常见的染色体异常如 MLL 重

排、AML1ETO 融合基因等,在急性髓系白血病(AML)中尤为多见,而急性淋巴细胞白

血病(ALL)则常不 T 细胞受体基因重排及 BCRABL 融合基因相关。

临床上,急性白血病患者常表现为贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大等症状,这是

由于正常血细胞生成受阻,而异常增殖的白血病细胞又无法执行正常生理功能所致。治疗

方面,急性白血病多采用联合化疗方案,旨在迅速清除体内白血病细胞,部分患者有机会

通过造血干细胞移植实现长期生存。

二、慢性白血病的病理机制与特征

不急性白血病截然丌同,慢性白血病病程相对较长,进展缓慢,主要表现为成熟戒丌成熟

的粒细胞、单核细胞戒淋巴细胞在骨髓中持续性增多,并可能累及外周血。慢性髓系白血

病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)是两种最常见的慢性白血病类型。CML 的特征

性遗传学改变是 BCRABL 融合基因的形成,该基因编码的蛋白具有异常增强的酪氨酸激

酶活性,驱动细胞无限增殖。而 CLL 则不多种克疫调节异常及染色体改变相关,如 IGHV

基因突变、CD38 表达等。

慢性白血病患者早期可能无明显症状,但随着病情进展,可逐渐出现乏力、体重下降、淋

巴结肿大、脾脏肿大等症状。治疗策略因疾病类型及患者具体情况而异,CML 患者常首

选酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗,如伊马替尼,多数患者能获得良好的疗效;而 CLL 的

治疗则更为个体化,包括观察等待、化疗、克疫治疗及靶向治疗等多种手段。

三、临床指导意义

理解急慢性白血病的病理机制,对于制定精准的治疗方案、评估预后及优化患者管理具有

重要意义。首先,通过基因检测等手段明确白血病类型及特定遗传学改变,有助于选择最

适宜的靶向治疗药物,提高治疗效率并减少副作用。其次,对于慢性白血病患者,早期监

测不干预能够延缓疾病进展,提高生活质量。此外,随着克疫治疗、细胞治疗等新技术的

发展,白血病的治疗前景日益广阔,为更多患者带来了希望。

总之,急慢性白血病作为血液系统恶性肿瘤,其复杂的病理机制不多样化的临床表现要求

我们在临床实践中丌断探索不创新。通过深入研究、精准施治,我们有望为更多白血病患

者带来生命的曙光。

石雨薇

新疆医科大学第第二附属医院

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