ANCA 血管炎：原理、诊疗与全面解析

ANCA 血管炎：原理、诊疗与全面解析

ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）血管炎，又称为 ANCA 相关性血管炎（AAV），是一种复杂 的自身免疫性疾病，主要累及全身的小血管，导致多器官、多系统受损。本文将深入探讨 ANCA 血管炎的病理机制、临床表现、诊断方法及治疗策略，帮助患者及医疗专业人士更好 地理解和应对这一疾病。

一、病理机制

ANCA 血管炎的核心在于患者体内产生了针对中性粒细胞胞质内成分的自身抗体，主要包括 蛋白酶 3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。当中性粒细胞受到外来或自身抗原攻击时，这 些抗体与靶抗原结合，引发一系列炎症反应，导致血管壁损伤、炎症和坏死。这一过程不仅 限于小血管，还可能累及全身多个器官系统，造成广泛的病理损害。

二、临床表现

ANCA 血管炎的临床表现多种多样，但通常包括发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等全 身症状。随着病情进展，患者可能出现肺、肾、胃肠道、神经系统及五官等器官的特异性症 状。例如，肺部受累可能导致肺泡出血、肺浸润或结节；肾脏受累则可能表现为快速进展的 坏死性肾小球肾炎；神经系统受累则可能引发多发性单神经病变等。当同时出现呼吸和肾功 能衰竭时，称为“肺肾综合征”，是 AAV 的急重症表现。

三、诊断方法

ANCA 血管炎的诊断依赖于全面的临床评估、实验室检查及影像学检查。首先，医生会详细 询问患者的病史和症状，并进行体格检查。其次，常规的血液检查如血常规、尿常规、血沉 等对于评估病情和排除其他疾病具有重要意义。特别地，ANCA 的检测是诊断 AAV 的关键， 包括 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 两种抗体。此外，影像学检查如胸部 X 线、CT 及 MRI 等有助 于发现器官受累情况。在必要时，医生还会进行组织活检以获取病理诊断。

四、治疗策略

ANCA 血管炎的治疗目标是控制病情进展、减轻症状、保护器官功能和预防复发。治疗方案 通常包括药物治疗、靶向治疗和一般措施三个方面。

1. 药物治疗：糖皮质激素是 AAV 治疗的基础药物，如泼尼松或甲强龙等。它们能够迅速控 制炎症反应，缓解症状。然而，长期大量使用糖皮质激素可能导致一系列副作用，因此需要 在医生指导下逐步减量。此外，免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等也常用于 AAV 的 治疗，以增强疗效并减少激素用量。

2. 靶向治疗：近年来，靶向治疗在 AAV 的治疗中取得了显著进展。利妥昔单抗等生物制剂 能够特异性地针对 B 细胞进行清除，从而阻断抗体产生和炎症反应。它们在治疗重症 AAV 患者及预防复发方面表现出色。

3. 一般措施：除了药物治疗外，患者还需要注意休息、避免劳累和感染等诱发因素。保持 良好的作息习惯和饮食习惯对于病情的稳定和恢复至关重要。

综上所述，ANCA 血管炎是一种复杂的自身免疫性疾病，其诊断和治疗需要综合考虑患者的 临床表现、实验室检查和影像学结果。通过合理的治疗方案和患者的积极配合，大多数患者 能够获得良好的治疗效果并改善生活质量。

王蔚

四川省人民医院