原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤：诊断与治疗的全景解析

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤：诊断与治疗的全景解析

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤（Primary Mediastinal Large B-cell Lymphoma, PMBCL）是一 种起源于胸腺 B 细胞的侵袭性淋巴瘤，具有独特的临床、病理及分子学特征。本文将全 面介绍 PMBCL 的诊断、治疗及其最新进展，旨在帮助患者及医疗专业人士更好地理解 和应对这一疾病。

一、疾病概述

PMBCL 属于非霍奇金淋巴瘤的一种，其发病率较低，但近年来有逐渐增加的趋势。据 数据显示，PMBCL 在 B 细胞非霍奇金淋巴瘤中的比例约为 3.74%，占大 B 细胞淋巴瘤 的 6.94%。该病多发于 30-40 岁年龄段，女性患者多于男性，比例约为 2:1。

二、临床表现

PMBCL 的典型临床表现是前纵隔的巨大肿块，常伴有局部压迫症状，如呼吸困难、咳 嗽、吞咽困难等。当肿块压迫上腔静脉时，可引发上腔静脉综合征，表现为颈面部、胸 背部及上肢水肿。此外，部分患者还可能出现发热、盗汗和体重减轻等 B 症状，以及胸 腔积液和心包积液。

三、诊断方法

1. 影像学检查

影像学检查是 PMBCL 诊断的重要手段。胸部 CT 和 PET-CT（正电子发射断层扫描/X 射 线计算机断层成像）能够清晰显示纵隔肿块的形态、大小及侵犯范围，对于确定分期和 制定治疗方案至关重要。

2. 病理检查

病理检查是确诊 PMBCL 的金标准。通过病变部位的切取活检或空芯粗针穿刺活检，结 合免疫组化染色，可以明确肿瘤细胞的形态和免疫表型。PMBCL 的肿瘤细胞通常表达 CD20、CD45、CD79a 等 B 细胞抗原，而 CD30 的表达虽较常见但多呈弱阳性且异质性。

3. 分子生物学检测

随着分子生物学技术的发展，基因检测在 PMBCL 的诊断中也扮演着越来越重要的角色。 例如，通过检测 JAK-STAT、NF-κB 等信号通路的异常以及染色体 9p24.1 区域的扩增， 可以为疾病的诊断提供更加精确的信息。

四、治疗方案

PMBCL 的治疗需要综合考虑患者的病情分期、身体状况及治疗目标，制定个体化的治 疗方案。目前，标准治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等。

1. 化疗

化疗是 PMBCL 治疗的基础。常用的化疗方案包括 R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多 柔比星+长春新碱+泼尼松）和 DA-EPOCH-R（环磷酰胺+多柔比星+依托泊苷+长春新 碱+泼尼松+利妥昔单抗）。研究表明，R-CHOP 联合放疗或 DA-EPOCH-R 方案均能有 效提高患者的生存率。

2. 放疗

放疗在 PMBCL 的治疗中主要用于局部控制肿瘤，特别是对于存在残留病灶的患者。然 而，随着化疗疗效的提高，放疗的必要性逐渐受到质疑。对于接受 R-CHOP 或 DA-EPOCH-R 治疗并获得完全缓解的患者，是否需要进行放疗仍存在争议。

3. 靶向治疗

靶向治疗针对 PMBCL 的特定分子异常，如 PD-1/PD-L1 抑制剂和 JAK/STAT 信号通路抑 制剂等。这些药物能够精准地阻断肿瘤生长信号通路，提高治疗效果并减少副作用。

4. 免疫治疗

免疫治疗通过增强机体自身免疫系统对抗肿瘤的能力，为 PMBCL 患者提供了新的治疗 选择。例如，PD-1/PD-L1 抑制剂能够解除 T 细胞对肿瘤的抑制，促进免疫细胞的活化 和增殖。

五、预后与随访

PMBCL 的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、性别、临床分期、治疗方案及疗效 等。一般来说，年轻、早期发现并得到及时治疗的患者预后较好。在治疗结束后，患者 需定期复查以监测疾病进展和副作用发生情况。PET-CT 在评估治疗效果和监测复发方 面具有重要价值。

六、总结

原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤是一种具有独特临床和病理特征的侵袭性淋巴瘤。通过综合运 用影像学检查、病理检查和分子生物学检测等手段，可以实现对 PMBCL 的准确诊断。 在治疗方面，化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种手段相结合，为患者提供了个性 化的治疗方案。未来，随着对 PMBCL 发病机制认识的深入和新治疗方法的不断涌现， 相信患者的预后将会得到进一步改善。

邹浪

中南大学湘雅医院