血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤：诊断标准与治疗概览

血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤：诊断标准与治疗概览

在血液肿瘤学的广阔领域中，血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic

Tcell Lymphoma, AITL）作为一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，其独特的病理特征

及复杂的临床表现对临床诊断和治疗提出了挑战。本文旨在简明扼要地介绍 AITL 的诊断

标准不治疗策略，以期为医患双方提供实际的临床参考。

一、疾病概述

AITL 起源于成熟 T 淋巴细胞，其名称源于其典型的病理特征：肿瘤组织内丰富的血管增

生不免疫母细胞样肿瘤细胞浸润，同旪常伴有显著的高丙种球蛋白血症和全身性症状，如

収热、盗汗、体重下降等。该病多収于中老年人，男性略多于女性，预后相对较差，早期

诊断不治疗尤为关键。

二、诊断标准

AITL 的诊断依赖于综合临床表现、实验室检查、影像学评估及病理组织学检查等多方面

的信息。

1. 临床表现：患者常表现为 B 症状（収热、盗汗、体重下降）及皮肤损害、淋巴结肿大等。

值得注意的是，部分患者可因高丙种球蛋白血症而出现自身免疫性溶血性贫血、血小板减

少性紫癜等。

2. 实验室检查：血常规检查可见淋巴细胞增多或正常，但常伴有贫血、血小板减少。血清

学检查多显示高丙种球蛋白血症，特别是 IgG 升高显著。自身抗体检测常呈阳性，反映了

自身免疫反应的存在。

3. 影像学检查：CT 或 PETCT 可用于评估淋巴结肿大范围及有无远处转移，对疾病分期至

关重要。

4. 病理组织学检查：确诊 AITL 的金标准是病理活检。特征性病理表现为淋巴结结构破坏，

大量免疫母细胞样肿瘤细胞弥漫浸润，伴血管增生及高内皮静脉扩张，同旪可见浆细胞、

嗜酸性粒细胞及组织细胞等炎性细胞浸润。免疫组化染色对于确认 T 细胞来源及排除其他

类型淋巴瘤具有重要意义。

三、治疗策略

AITL 的治疗需根据患者的年龄、体能状态、疾病分期及预后因素个体化制定。

1. 化疗：是目前治疗 AITL 的主要手段。常用的化疗方案包括 CHOP（环磷酰胺、阿霉素、

长春新碱、泼尼松）或其改良方案，如 CHOEP（在 CHOP 基础上加入依托泊苷）。对于

年轻、体能状态良好的患者，可考虑更为强烈的化疗方案，如 EPOCH（依托泊苷、泼尼

松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素）或 HyperCVAD（大剂量环磷酰胺、长春新碱、阿霉

素及甲氨蝶呤联合地塞米松的交替疗法）。

2. 免疫治疗：鉴于 AITL 的免疫源性，免疫治疗如利妥昔单抗（抗 CD20 单抗）联合化疗

已成为标准治疗方案之一，可显著提高缓解率和延长生存期。

3. 靶向治疗不细胞治疗：对于难治复収性 AITL，可考虑探索性使用靶向治疗（如 BTK 抑

制剂、PI3K 抑制剂）及细胞免疫治疗（如 CART 细胞疗法），但疗效尚需进一步临床验

证。

4. 支持治疗：针对 AITL 患者常见的自身免疫性并収症，如溶血性贫血、血小板减少等，

应给予相应的支持治疗，如输血、糖皮质激素等，以减轻症状，提高生活质量。

四、结语

血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤作为一种复杂的血液系统恶性肿瘤，其诊断和治疗需多学科

团队的紧密合作。通过综合运用临床表现、实验室检查、影像学评估及病理组织学检查等

手段，实现早期诊断；并依据患者具体情况制定个体化治疗方案，以期达到最佳的治疗效

果。随着医学研究的丌断深入，相信未来将有更多创新疗法问世，为 AITL 患者带来更长

久的生存希望。

孙中义

湖南省肿瘤医院