膜性肾病:揭开肾脏疾病的神秘面纱
在肾脏疾病的众多类型中,膜性肾病作为一种相对复杂的病理类型,常常让患者和家属感到 困惑与不安。本文将带您深入了解膜性肾病的疾病原理、临床表现、诊断方法及治疗策略, 为您揭开这一疾病的神秘面纱。
一、膜性肾病的定义与原理
膜性肾病,全称特发性膜性肾病(Idiopathic Membranous Nephropathy, IMN)或继发性膜性 肾病,是肾小球肾炎的一种重要类型。从病理形态学角度看,膜性肾病的主要特征是肾小球 的基底膜与足细胞之间有免疫复合物沉积,这些复合物会引发局部炎症反应,最终导致基底 膜增厚。这种增厚不仅损害了肾小球的滤过屏障,还导致了蛋白尿的产生。
二、临床表现
膜性肾病的临床表现多样,但最为显著的是肾病综合征的四大特征:
1. 大量蛋白尿:膜性肾病患者最典型的表现是大量蛋白尿,24 小时尿蛋白定量往往超过 3.5 克,甚至可达 5 克或 10 克以上。尿液中的蛋白质过多,导致尿液表面形成一层厚厚的泡沫, 且长时间不消散。
2. 低蛋白血症:随着蛋白尿的排出,血液中的白蛋白水平显著降低。当血白蛋白水平低于 30g/L 时,即可诊断为低蛋白血症。严重患者血白蛋白水平可降至个位数,导致一系列严重 的并发症。
3. 水肿:低蛋白血症进一步引发水肿,表现为双下肢水肿、全身水肿,甚至可能出现胸水、 腹水、心包积液和肺水肿等严重情况。水肿的加重常使患者感到疲乏无力,日常生活受到严 重影响。
4. 脂代谢紊乱:肝脏在白蛋白降低时会加速合成蛋白,同时也合成脂蛋白,导致脂代谢紊 乱,增加心血管疾病的风险。
此外,膜性肾病患者还可能出现镜下血尿(20%-55%),少数患者可出现肉眼血尿。约 20%-40% 的患者伴有高血压,部分患者起病时肾功能正常,但随病情发展可能逐渐出现肾功能不全, 甚至发展为慢性肾功能衰竭。
三、诊断方法
膜性肾病的诊断主要依赖于以下几种方法:
1. 体格检查:通过观察患者是否存在水肿及其程度,为诊断提供参考。
2. 实验室检查:包括尿常规、血常规和血凝试验等。尿常规检查可发现蛋白尿和血尿;血
常规检查可能提示贫血;血凝试验则可能显示高凝倾向。
3. 影像学检查:如肾脏彩超、CT 和 MRI 等,有助于观察肾脏的形态和结构变化。
4. 肾活检:是膜性肾病诊断的金标准。通过穿刺针抽取肾组织,在显微镜下观察肾小球基 底膜的增厚情况及免疫复合物的沉积情况。
四、治疗策略
膜性肾病的治疗应根据患者的具体病情和肾功能状况制定个性化的方案。治疗目标主要包括 控制症状、延缓病情进展、预防并发症和提高生活质量。
1. 一般治疗:包括休息、限制钠盐摄入、控制蛋白和热量摄入等。大量蛋白尿和水肿明显 时应卧床休息,减少蛋白质摄入以减轻肾脏负担。
2. 药物治疗:
- 利尿剂:如氢氯噻嗪,用于缓解水肿症状。 - 降压药物:如氯沙坦片,可降低尿蛋白并控制血压。 - 免疫抑制剂:如糖皮质激素(甲泼尼龙)和环磷酰胺,用于诱导病情缓解并降低终末
期肾脏病发生率。
- 抗凝药物:如双嘧达莫,用于预防血栓形成。 - 中药:如雷公藤多苷片,对疾病有一定疗效,但长期缓解率尚需进一步研究。
3. 并发症防治:膜性肾病患者易发生血栓及栓塞并发症,特别是下肢深静脉血栓和肾静脉 血栓。因此,预防性抗凝治疗尤为重要。当血浆白蛋白浓度低于 20g/L 时,应开始预防性抗 凝治疗。
4. 随访与监测:定期门诊复诊,观察尿常规、肝肾功能等指标变化,及时调整治疗方案。 活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检以评估病情变化。
五、结语
膜性肾病作为一种复杂的肾脏疾病,虽然不能完全治愈,但通过科学合理的治疗和管理,可 以有效控制病情、延缓进展、提高生活质量。患者和家属应充分了解疾病知识,积极配合医 生治疗,共同应对这一挑战。同时,保持良好的生活习惯和心态也是战胜疾病的重要因素。
程根阳
郑州大学第一附属医院