MZL（边缘区淋巴瘤）：疾病原理与医疗科普

MZL（边缘区淋巴瘤）：疾病原理与医疗科普

MZL，全称 Marginal Zone Lymphoma，即边缘区淋巴瘤，是一种起源于边缘区 B 细胞的非霍 奇金淋巴瘤。这类淋巴瘤以其独特的病理特征和临床表现，成为淋巴瘤家族中的重要一员。 本文将从 MZL 的发病原理、亚型分类、临床症状以及治疗策略等方面，为读者提供一篇全 面的医疗科普文章。

一、发病原理

MZL 的发生与多种因素密切相关，其中慢性感染和自身免疫病是两大主要因素。例如，幽门 螺杆菌（Hp）感染引起的慢性胃炎是胃 MZL（黏膜相关淋巴组织 MALT 淋巴瘤）的重要危险 因素。其他感染因素如丙型肝炎病毒（HCV）感染也与淋巴结和脾脏 MZL 的发生有关。此外， 遗传因素也在 MZL 的发病中扮演重要角色，家族聚集现象提示存在易感基因。

二、亚型分类

根据发病部位的不同，MZL 可分为三种主要亚型：

1. 黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤：最常见于胃肠道，尤其是胃部，约占所有 MZL 的 80%-85%。此外，还包括唾液腺、肺、眼附属器、皮肤等非胃肠道部位。 2. 淋巴结 MZL：主要累及淋巴结，也可累及骨髓和外周血。 3. 脾脏 MZL：主要起源于脾脏边缘带的淋巴组织，常表现为脾肿大和脾功能亢进。

三、临床症状

MZL 的临床症状多种多样，但多数患者症状较轻，病程呈惰性进展。常见症状包括淋巴结肿 大、上腹胀痛、食欲不振、黑便等。部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现淋巴细胞增 多、脾肿大或外周淋巴结无痛性肿大。约 30%的脾脏 MZL 或 CBL-MZ（边缘区克隆性 B 细胞 淋巴细胞增多症）患者有血清免疫球蛋白副蛋白，20%的脾脏 MZL 患者有副肿瘤性自身免疫 病的症状。

四、诊断方法

MZL 的确诊依赖于肿瘤组织活检，并结合病理学特征和临床表现进行诊断。由于 MZL 的病 理诊断具有一定的挑战性，因此通常需要综合应用多种检查手段，包括血常规、骨髓穿刺、 影像学检查（如 CT 扫描）以及流式细胞仪分析等。对于结外 MZL，特别是胃部 MZL，胃镜 活检病理诊断是重要手段。

五、治疗策略

MZL 的治疗策略根据患者的具体情况而定，可能包括化疗联合靶向药物治疗、放疗以及手术 治疗等。化疗药物如环磷酰胺、利妥昔单抗等是常用的治疗手段。对于特定病例，医生可能 会考虑造血干细胞移植。此外，保持良好的营养状态、避免过度劳累、定期复查以及预防感

染也是治疗过程中的重要环节。

六、总结

MZL 作为一种起源于边缘区 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤，其发病与慢性感染、自身免疫病及遗 传因素密切相关。了解 MZL 的发病原理、亚型分类、临床症状以及治疗策略，有助于患者 更好地进行疾病管理和治疗决策。同时，对于高危人群而言，积极预防感染、保持健康的生 活方式也是降低 MZL 发病风险的重要措施。

张旭东

郑州大学第一附属医院