MCD 与 MN：两种肾脏疾病的原理与区别

MCD 与 MN：两种肾脏疾病的原理与区别

在肾脏疾病的广阔领域中，多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，简称 MCD）和膜性肾 病（Membranous Nephropathy，简称 MN）是两种截然不同的疾病，它们在发病机制、 临床表现、诊断方法及治疗策略上均存在显著差异。本文将从疾病原理的角度出发，深 入探讨 MCD 与 MN 的区别。

一、疾病原理与发病机制

多发性骨髓瘤（MCD）

MCD 是一种恶性浆细胞病，起源于骨髓中的单克隆浆细胞异常增殖。这些异常增殖的 浆细胞会分泌高黏度的单克隆免疫球蛋白，这些免疫球蛋白在血液中累积，导致正常免 疫功能受损。异常的免疫球蛋白轻链与单克隆浆细胞结合，形成免疫复合物，沉积于肾 脏、骨骼、皮肤等多个部位，引发相关症状。MCD 不仅侵犯骨髓，还广泛影响肾脏、 皮肤、黏膜等组织器官，是一种严重的血液系统恶性肿瘤。

膜性肾病（MN）

MN 则是一种器官特异的自身免疫性疾病，主要影响肾脏。其病理特点为肾小球基底膜 外脏层上皮细胞下免疫复合物（IC）形成伴肾小球基底膜（GBM）弥漫性增厚。MN 的 发病机制涉及足细胞中抗原表位的暴露，导致原位免疫复合物的形成、补体激活，最终 在局部形成攻膜复合物，引起足细胞的损伤。MN 可分为原发性（PMN/IMN）和继发 性（SMN）两种类型，前者病因不明，后者则与多种疾病相关，如系统性红斑狼疮、乙 型肝炎病毒感染等。

二、临床表现

MCD

MCD 的临床表现多样，包括骨骼破坏、不明原因的贫血、反复感染、肾功能异常等。 患者常出现骨骼疼痛、病理性骨折、高钙血症、神经损害等症状。由于正常免疫球蛋白 的生成受抑，患者还可能并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。此 外，MCD 来势凶猛，常伴随大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、少尿等症状，甚至迅速 进展为肾衰竭。

MN

MN 起病相对隐匿，以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。约 80%的 MN 患者表现为肾病 综合征，20%50%的患者伴有镜下血尿，20%40%伴有高血压。MN 的病程中，部分患者可自 发缓解，但也有部分患者会进展为终末期肾病（ESRD）。

三、诊断与治疗

诊断

MCD 的诊断主要依据临床症状及相关检查结果，如骨髓穿刺活检、血清免疫球蛋白检 测等。而 MN 的诊断则依赖于肾穿刺活检，光镜下观察肾小球病变情况，并检测 PLA2R 等特异性抗体。

治疗

MCD 的治疗以化疗为主，常用方案包括硼替佐米联合化疗或 CDK4/6 抑制剂治疗。对 于年轻、肾功能良好的患者，自体造血干细胞移植也是一种选择。而 MN 的治疗则根据 病情轻重和病因不同而异，包括一般治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换等。对于 PLA2R 抗体阳性的 MN 患者，抗 PLA2R 抗体治疗也显示出良好的疗效。

综上所述，MCD 与 MN 在疾病原理、临床表现、诊断方法及治疗策略上均存在显著差 异。了解这些差异有助于医生更准确地诊断疾病，制定合理的治疗方案，从而提高患者 的治疗效果和生活质量。

张军军

郑州大学第一附属医院