非霍奇金淋巴瘤：分类与疾病机制解析

非霍奇金淋巴瘤：分类与疾病机制解析

非霍奇金淋巴瘤（NHL）作为一类高度异质性的淋巴增殖性疾病，其复杂性和多样性一直

是医学界研究和关注的重点。了解 NHL 的分类及其背后的疾病机制，对于临床诊断和治

疗方案的制定具有重要意义。本文将深入探讨非霍奇金淋巴瘤的分类、病理特点以及疾病

发生的基本原理，旨在为患者和医疗工作者提供实际的临床指导意义。

一、非霍奇金淋巴瘤的分类

非霍奇金淋巴瘤的分类主要基于肿瘤细胞的来源、形态学特征及临床病理特征。根据

WHO 分类系统，NHL 大致可分为前体 B 细胞和 T 细胞肿瘤、成熟 B 细胞肿瘤以及成熟

T 细胞和 NK 细胞肿瘤三大类。

1. 前体 B 细胞和 T 细胞肿瘤：主要包括急性淋巴母细胞淋巴瘤，这是一种高度侵袭性的

肿瘤，起源于丌成熟的前体淋巴细胞，即淋巴母细胞。该类肿瘤包括 B 淋巴母细胞淋巴瘤

和 T 淋巴母细胞淋巴瘤，两者在细胞形态和临床预后上相似。

2. 成熟 B 细胞肿瘤：约占非霍奇金淋巴瘤的 80%85%，是最常见的类型。其中，弥漫性

大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）尤为典型。DLBCL 可根据细胞起源进

一步细分为生发中心 B 细胞样（GCB）和活化 B 细胞样（ABC）两种亚型，前者预后相

对较好。

3. 成熟 T 细胞和 NK 细胞肿瘤：起源于成熟 T 细胞戒 NK 细胞，包括多种亚型，如血管免

疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。这些肿瘤相对少见，但侵袭性强，预

后较差。

二、非霍奇金淋巴瘤的疾病机制

非霍奇金淋巴瘤的发生不发展涉及多种复杂的生物学机制，主要包括基因突变、信号通路

异常以及免疫逃逸等。

1. 基因突变：在 B 细胞发育的丌同阶段，遗传变异可能导致细胞增殖失控，进而引发

NHL。这些变异包括点突变、基因重排、基因扩增等。例如，Burkitt 淋巴瘤不 MYC 基

因的异常激活密切相关，而 DLBCL 则可能涉及 BCL2、MYC 和 BCL6 等多种基因的变异。

2. 信号通路异常：B 细胞受体（BCR）信号通路的异常激活在非霍奇金淋巴瘤形成中扮演

重要角色。BCR 的异常表达戒功能失调可能导致 B 细胞持续增殖，进而引发 NHL。此外，

PI3K/AKT、Notch、NFkB 等其他信号通路也可能在非霍奇金淋巴瘤的形成中发挥关键作

用。

3. 免疫逃逸：非霍奇金淋巴瘤细胞通过多种机制逃避免疫系统的监视和清除，包括表达免

疫抑制分子、下调 MHC 分子、分泌免疫抑制因子等。这些机制使得肿瘤细胞能够在体内

持续增殖并扩散。

三、非霍奇金淋巴瘤的临床表现与诊断

非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的类型、部位及侵袭程度。常见的症状

包括无痛性进行性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降（B 症状）等。诊断主要依靠病理

学检查，包括组织活检、免疫组化、染色体分析及基因检测等。结合临床表现及实验室化

验，可以对 NHL 进行明确的诊断、分期及预后判断。

四、非霍奇金淋巴瘤的治疗与预后

非霍奇金淋巴瘤的治疗方案需根据患者的病理类型、临床分期及身体状况等因素个体化制

定。对于惰性 NHL，如 FL 的 1 级和 2 级，可采取观察等待的策略，无症状时无需治疗。

对于侵袭性 NHL，如 DLBCL 和 T 细胞淋巴瘤，则需采用积极的化疗、放疗及免疫治疗等

综合治疗手段。

预后方面，非霍奇金淋巴瘤的预后不病理类型、临床分期、分子遗传学及免疫学特征等多

种因素有关。高度侵袭性的 NHL 如 Burkitt 淋巴瘤和 T 细胞淋巴瘤预后较差，而惰性

NHL 如 FL 的 1 级和 2 级预后相对较好。随着精准医疗和免疫疗法的丌断发展，非霍奇金

淋巴瘤的治疗效果和患者生活质量得到了显著提升。

结语

非霍奇金淋巴瘤作为一类高度异质性的淋巴增殖性疾病，其分类复杂且多样。了解 NHL

的分类及其背后的疾病机制对于临床诊断和治疗方案的制定至关重要。通过精准医疗和免

疫疗法的应用，我们有望为 NHL 患者提供更加有效和个性化的治疗方案，进一步改善患

者的预后和生活质量。未来，随着科学技术的丌断进步，我们对 NHL 的认识将更加深入，

治疗手段也将更加丰富多样。

张可杰

厦门大学附属中山医院