再生障碍性贫血：探秘骨髓造血功能的衰竭性疾病

再生障碍性贫血：探秘骨髓造血功能的衰竭性疾病

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，简称再障）是一种由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭 性综合征。这种疾病以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫 血、出血和感染三大症状，严重影响患者的生活质量。本文将从再障的原理知识出发，为您 全面解析这一疾病。

一、定义与概述

再生障碍性贫血，顾名思义，是指骨髓的造血功能发生了障碍，导致全血细胞（红细胞、白 细胞、血小板）生成不足。正常情况下，骨髓是血细胞生成的主要场所，但在再障患者中， 这一功能受到严重损害，使得外周血中的血细胞数量显著减少。

二、发病机制

再障的确切发病机制尚未完全明确，但多种因素被认为与其发病密切相关。这些因素主要包 括：

1. 化学毒物：如苯及其衍生物，这些物质进入人体后易固定于富含脂肪的组织，特别是骨 髓中，通过其代谢产物抑制造血祖细胞的 DNA 和 RNA 合成，损害染色体，从而导致造血功 能障碍。

2. 电离辐射：X 射线、γ射线等电离辐射能够穿过或进入细胞，直接破坏造血干细胞和骨髓 微环境，长时间或高强度的辐射暴露可引发再障。

3. 病毒感染：某些病毒感染，特别是病毒性肝炎，被认为与再障的发病有关。病毒性肝炎 相关性再障是病毒性肝炎的严重并发症之一，但具体引起再障的肝炎类型尚未确定。

4. 免疫因素：再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等免疫性疾病。在这 些疾病中，患者的血清中可检测到抑制造血干细胞的抗体，提示免疫因素在再障发病中扮演 重要角色。

5. 遗传因素：部分再障患者具有家族聚集性，提示遗传因素在其发病中可能有一定作用。 例如，Fanconi 贫血、先天性角化不良等遗传性疾病与再障的发病密切相关。

三、临床表现

再障的临床表现多种多样，但主要围绕贫血、出血和感染三大症状展开。贫血表现为头晕、 乏力、面色苍白等；出血可发生于任何部位，常见于皮肤黏膜、牙龈出血、鼻出血等，严重 者可出现内脏出血甚至颅内出血；感染则常表现为发热、扁桃体炎、肺炎等呼吸道感染症状。

四、诊断方法

再障的诊断主要依赖于血常规检查、外周血涂片检查、骨髓穿刺和骨髓活检等实验室检查。 血常规检查显示全血细胞减少，外周血涂片可见红细胞形态基本正常但数量减少，骨髓穿刺 和活检则可见骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少。

五、治疗策略

再障的治疗目标是恢复骨髓的造血功能，缓解贫血、出血和感染等症状。治疗方法包括支持 治疗、药物治疗、输血治疗和手术治疗等。支持治疗主要包括预防感染、减少外伤及剧烈运 动等；药物治疗可使用雄激素、免疫抑制剂等药物促进造血；输血治疗可迅速纠正贫血和出 血；对于病情严重或药物治疗无效的患者，可考虑进行造血干细胞移植治疗。

总之，再生障碍性贫血是一种复杂的骨髓造血功能衰竭性疾病，其发病机制尚未完全明确， 但多种因素被认为与其发病密切相关。通过早期诊断和综合治疗，可以有效缓解病情并提高 患者的生活质量。

肖音

株洲市中心医院