再生障碍性贫血：疾病原理与医疗科普

再生障碍性贫血：疾病原理与医疗科普

再生障碍性贫血（简称再障）是一种由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭性综合征，其主要 特征为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少。本文将从再障的病因、疾病原理、临 床表现及治疗策略等方面，为公众提供全面的医疗科普知识。

病因解析

再生障碍性贫血的病因复杂多样，主要包括遗传因素、药物因素、化学毒物、电离辐射、病 毒感染、免疫因素以及阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）等。

1. 遗传因素：某些先天遗传性基因缺陷可能导致造血功能减低，进而引发再障。如 Fanconi 贫血、先天性角化不良等常染色体隐性遗传病，均与再障有密切关系。

2. 药物因素：长期服用对骨髓有损伤作用的药物，如氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物等， 可直接损伤骨髓，引起造血功能障碍，导致再障。药物引起的再障通常与剂量有关，且多为 可逆性。

3. 化学毒物：苯及其衍生物与再障的关系已被广泛研究并证实。长期接触或暴露于这些化 学物质环境中，可增加患再障的风险。

4. 电离辐射：X 射线、γ射线等电离辐射可直接破坏造血干细胞和骨髓微环境，长时间或高 剂量的辐射暴露可导致再障。

5. 病毒感染：某些病毒感染，如巨细胞病毒、肝炎病毒等，可侵入机体并引起骨髓造血功 能低下，诱发再障。其中，病毒性肝炎相关再障是病毒性肝炎的严重并发症之一。

6. 免疫因素：再障可继发于某些自身免疫性疾病，如胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关 节炎等。患者血清中可检测到抑制造血干细胞的抗体，表明免疫因素在再障发病中起重要作 用。

7. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：PNH 与再障关系密切，两者均属于造血干细胞疾病。 在某些情况下，再障可转化为 PNH，或 PNH 与再障并存，形成再障-PNH 综合征。

疾病原理

再生障碍性贫血的发病原理主要涉及骨髓造血功能的严重受损。正常情况下，骨髓中的造血 干细胞能够不断增殖分化为各种血细胞，维持机体的正常生理功能。然而，在再障患者中， 由于上述各种因素的作用，骨髓造血干细胞受到严重损伤，无法正常增殖分化，导致全血细 胞减少。这一过程可能涉及免疫介导的骨髓抑制、造血微环境的破坏以及造血干细胞的直接 损伤等多个方面。

临床表现

再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、感染和出血。患者常出现面色苍白、头晕、乏力、 心悸等贫血症状；同时，由于全血细胞减少，患者易发生感染，尤其是呼吸道感染；此外， 患者还可能出现皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等出血症状。在重型再障中，患者症状更 为严重，可出现消化道出血、血尿、眼底出血甚至颅内出血等危及生命的并发症。

治疗策略

再生障碍性贫血的治疗需根据患者的具体病情制定个性化方案。治疗方法包括日常护理、药 物治疗、输血治疗、心理治疗以及手术治疗等。对于轻症患者，可通过日常护理和药物治疗 改善病情；对于重症患者，则需进行输血治疗以纠正贫血和出血症状；同时，对于符合条件 的患者，还可考虑进行造血干细胞移植治疗以根治疾病。在治疗过程中，还需关注患者的心 理状态，提供必要的心理支持和治疗。

王晴晴

周口市中心医院