自身免疫性溶血性贫血：揭秘其基础知识与医疗科普

自身免疫性溶血性贫血：揭秘其基础知识与医疗科普

自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是一种复杂的血液系统疾病， 其特点在于患者自身的免疫系统错误地将红细胞视为外来入侵者，进而产生抗体进行攻击， 导致红细胞过早破坏，从而引发贫血。本文将带您深入了解 AIHA 的基本原理、症状表现、 诊断方法及治疗策略。

一、疾病原理

AIHA 的发病机制主要涉及免疫识别功能紊乱。正常情况下，免疫系统能够区分“自我”与 “非我”，从而保护身体免受外来病原体的侵害。然而，在 AIHA 患者中，免疫系统出现了 异常，错误地产生了针对自身红细胞的抗体。这些抗体主要分为温抗体型和冷抗体型两大类。

- 温抗体型 AIHA：最为常见，抗体主要为 IgG 或 C3，在 37℃时最为活跃。这些抗体不完全 地吸附于红细胞表面，使其容易被巨噬细胞吞噬破坏，形成球形红细胞。 - 冷抗体型 AIHA：相对较少见，抗体主要为 IgM，在较低温度（如 20℃）时更为活跃。冷 凝激素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿是冷抗体型 AIHA 的两种表现形式，前者多与支原体 肺炎或传染性单核细胞增多症相关，后者则表现为遇冷后 IgM 凝集导致的血管内溶血。

二、症状表现

AIHA 的临床表现多样，但贫血是最常见的症状。由于红细胞被大量破坏，血红蛋白流失， 患者可能出现头晕、乏力、面色苍白等贫血相关症状。此外，溶血还可能导致胆红素升高， 引起皮肤、巩膜黄染（黄疸）。在严重情况下，溶血反应还可能影响体温调节中枢，导致发 热。部分患者还可能出现血红蛋白尿，即尿液呈酱油色或浓茶色。

三、诊断方法

AIHA 的诊断依赖于一系列实验室检查。血常规检查可以初步判断患者是否存在贫血。抗人 球蛋白试验（Direct Antiglobulin Testing, DAT）是诊断 AIHA 的关键方法，通过检测红细胞表 面是否吸附有自身抗体来确认诊断。此外，游离抗体测定、红细胞脆性试验和骨髓穿刺等辅 助检查也有助于明确诊断。

1 四、治疗策略

AIHA 的治疗目标在于抑制免疫系统对红细胞的攻击，促进红细胞生成，从而改善贫血症状。 主要治疗方法包括：

1. 糖皮质激素：作为一线治疗药物，糖皮质激素能够抑制免疫系统的活动，减少抗体产生， 从而减轻溶血反应。 2. 免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效或不耐受的患者，免疫抑制剂如利妥昔单抗等可 作为选择。这些药物能够进一步抑制免疫系统功能，控制病情进展。 3. 清除多余抗体：在某些情况下，医生可能会建议进行免疫吸附或血浆置换等过程，以清

除过多的自身抗体。 4. 支持性治疗：包括输血、营养支持等，以缓解贫血症状并改善患者的整体状况。

五、结语

自身免疫性溶血性贫血是一种复杂的血液系统疾病，其治疗需要综合考虑患者的具体情况和 病情进展。通过科学的诊断和治疗策略，大多数患者能够得到有效控制并改善生活质量。同 时，加强日常护理和预防也是降低 AIHA 发生率和复发率的重要措施。

刘鹏

漯河市中医院