系统性红斑狼疮：揭秘自身免疫性疾病的奥秘

系统性红斑狼疮：揭秘自身免疫性疾病的奥秘

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种复杂而多变的自身免疫性疾病， 它以其独特的病理机制和临床表现，成为了风湿免疫科领域的重点研究对象。本文将从系统 性红斑狼疮的定义、发病机制、症状表现、诊断方法及治疗策略等方面，为您全面解析这一 疾病。

一、定义与概述

系统性红斑狼疮，简称 SLE，是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病。其特点在于体 内产生大量致病性自身抗体和免疫复合物，这些异常物质会攻击和损伤正常的组织器官，导 致广泛而复杂的临床症状。SLE 在世界范围内均有分布，但亚洲及黑人人群的患病率较高， 我国的患病率约为 70/10 万～75/10 万，且女性患者明显多于男性，比例约为 10:1，育龄妇 女为发病高峰。

二、发病机制

SLE 的发病机制至今尚未完全阐明，但多数学者认为其发病与遗传、环境、免疫异常等多种 因素密切相关。 1. 遗传因素：临床上常能见到母女或姐妹同患 SLE 的情况，这提示该病具有遗传倾向性。 虽然 SLE 并非典型的遗传病，但遗传因素在其发病中起着重要作用。 2. 环境因素：紫外线辐射、感染、药物（如某些抗生素、抗癫痫药、避孕药等）以及化学 物质（如染发剂、纹眉剂等）均可能诱发或加重 SLE。特别是紫外线辐射，它能破坏皮肤细 胞，激发体内免疫反应，从而促进 SLE 的发生。 3. 免疫异常：SLE 患者体内存在多种自身抗体，这些抗体能够识别并结合自身组织抗原，形 成免疫复合物沉积于血管壁、关节、肾脏等组织器官，引发炎症反应和组织损伤。此外，患 者体内的淋巴细胞过度活跃，进一步加剧了免疫紊乱。

三、症状表现

SLE 的症状表现多种多样，几乎可以累及全身各个系统和器官。 1. 全身症状：大多数患者在疾病活动期会出现发热、疲倦、乏力、食欲减退、体重下降等 非特异性症状。 2. 皮肤与黏膜表现：80%的患者在病程中会出现皮疹，其中最具特征性的是蝶形红斑，它对 称分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，略微隆起。此外，还可能出现盘状红斑、指掌部和甲 周红斑、脱发、口腔溃疡等皮肤黏膜损害。 3. 关节与肌肉症状：90%以上的患者会出现关节痛和关节炎，常为对称性多关节疼痛和肿胀。 部分患者还会出现肌痛、肌无力和肌炎。 4. 肾脏表现：几乎所有 SLE 患者都会出现肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、 高血压乃至肾衰竭。 5. 心血管表现：患者常出现心包炎和心内膜炎，约 10%的患者有心肌损害。此外，还可能 发生冠状动脉受累和心律失常。 6. 肺部表现：SLE 可引起肺间质病变，表现为磨玻璃样改变和纤维化。部分患者可合并弥漫

性肺泡出血，病情凶险。 7. 神经系统表现：中枢神经系统受累可表现为癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等；外周神 经系统受累则可出现吉兰巴雷综合症、自主神经病等。 8. 消化系统表现：患者可出现食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等消化道症状，少数患者可并 发急腹症如胰腺炎、肠坏死等。 9. 血液系统表现：活动性 SLE 患者常出现贫血、白细胞减少和血小板减少等血液学改变。

四、诊断方法

SLE 的诊断主要依据患者的临床表现、实验室检查及影像学检查。实验室检查包括血常规、 尿常规、肝肾功能、自身抗体检测（如抗核抗体、抗 dsDNA 抗体等）等。影像学检查如 X 线、CT、MRI 等可用于评估内脏器官的受累情况。

五、治疗策略

SLE 的治疗目标是控制病情活动、减少脏器损害、提高生活质量。治疗主要包括一般治疗、 对症治疗和药物治疗。 1. 一般治疗：包括心理治疗、休息与活动管理、预防感染等。患者应保持乐观情绪，避免 过度劳累和感染。 2. 对症治疗：针对发热、关节痛等症状可给予非甾体类抗炎药等对症治疗。对于高血压、 血脂异常、糖尿病等合并症也应给予相应治疗。 3. 药物治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是 SLE 的主要治疗方案。糖皮质激素在诱导缓解期 使用，病情稳定后逐渐减量。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可联合使用以更好地控制 病情。对于病情危重或治疗困难的患者，可考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换等治 疗方法。

总之，系统性红斑狼疮是一种复杂而多变的自身免疫性疾病。通过深入了解其发病机制、症 状表现及诊断治疗方法，我们可以更好地认识这一疾病并采取相应的防治措施以减轻患者的 痛苦并提高生活质量。

刘建林

河南大学第一附属医院杨胜茹