多发性骨髓瘤的类型与原理：深入解析这一恶性浆细胞病

多发性骨髓瘤的类型与原理：深入解析这一恶性浆细胞病

多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM）是一种起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，属于 B 细 胞淋巴瘤的一种，被世界卫生组织（WHO）归类为浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤。该病以骨髓 中克隆性浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白（M 蛋白）为特征，进而引发相关 器官和组织损伤。多发性骨髓瘤的发病相对缓慢，早期可能无明显症状，但随着病情进展， 患者可出现骨痛、贫血、高钙血症、肾功能不全等一系列临床表现。本文将深入探讨多发性 骨髓瘤的类型及其背后的病理生理机制。

多发性骨髓瘤的分型

多发性骨髓瘤的分型主要基于免疫球蛋白重链的不同，同时也包括细胞形态和临床表现等多 种分类方法。以下是几种主要的分型方式：

1. 免疫球蛋白分型

- IgG 型：最为常见，约占所有多发性骨髓瘤的 55%-70%。IgG 型骨髓瘤患者常表现为易

感染、高钙血症和淀粉样变较少见。

- IgA 型：占多发性骨髓瘤的 20%-27%。IgA 型患者高钙血症明显，合并淀粉样变，易出

现凝血异常及出血倾向，预后相对较差。

- IgD 型：非常罕见，仅占 1.5%左右。IgD 型骨髓瘤瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白

血病，几乎 100%合并肾功能损害，生存期短。

- IgM 型：较为少见，患者易发生高脂血症或雷诺氏现象。 - IgE 型：极为罕见。 - 轻链型：约占 20%，其中 80%-100%的患者有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉

样变性，预后很差。

- 双克隆型或多克隆型：较为少见，发病率约为 2%。 - 不分泌型：最为罕见，发病率小于 1%，血和尿中无异常免疫球蛋白，但骨髓中浆细胞

增高，伴有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。

2. 细胞形态分型

- 根据瘤细胞的形态，多发性骨髓瘤可分为浆细胞型、幼浆细胞型和网状细胞型三种。

这种分型方法有助于进一步了解肿瘤细胞的生物学特性及预后。

3. 临床分型

- 冒烟型多发性骨髓瘤：指患者骨髓中 M 蛋白水平和浆细胞比例达到诊断标准，但无明

显的临床症状，如贫血、肾功能损害、骨骼破坏及高钙血症等。

- 症状性多发性骨髓瘤或活动性多发性骨髓瘤：不仅骨髓中浆细胞比例超过 10%，还伴

有上述四大临床主要症状。

病理生理机制

多发性骨髓瘤的病理生理机制复杂，主要涉及以下几个方面：

1. 浆细胞异常增生：骨髓中克隆性浆细胞异常增生，导致正常造血功能受抑制，进而引发 贫血、白细胞减少和血小板减少等血液学异常。

2. 单克隆免疫球蛋白分泌：异常增生的浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白（M 蛋白），这 些蛋白可沉积在肾脏、骨骼、血管壁等组织器官中，引起肾功能损害、骨骼破坏、高钙血症 等临床表现。

3. 免疫功能受损：多发性骨髓瘤患者常伴有正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，导 致免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎、尿路感染甚至败血症。

4. 其他器官损害：多发性骨髓瘤还可引起神经系统损害，如神经根综合征和外周神经病变； 以及高黏滞血症、出血倾向、淀粉样变性等全身性损害。

诊断与治疗

多发性骨髓瘤的诊断依赖于临床表现、实验室检查、影像学检查和骨髓检查等综合手段。治 疗方面，目前以化疗为主，包括蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）、免疫调节剂（如来那度胺） 及传统化疗药物（如马法兰、阿霉素）等。对于符合条件的患者，自体干细胞移植也是重要 的治疗手段之一。此外，针对高钙血症、肾功能不全、贫血等并发症的积极处理也是提高患 者生存质量的关键。

综上所述，多发性骨髓瘤是一种高度异质性的恶性浆细胞病，其分型复杂多样，涉及免疫球 蛋白、细胞形态及临床表现等多个方面。深入了解其分型及病理生理机制对于制定个性化的 治疗方案、提高治疗效果具有重要意义。同时，患者也应积极配合治疗，注意预防并发症的 发生，以提高生存质量并延长生存期。

林云

厦门大学附属第一医院