慢性髓性白血病：一场无声的战斗与康复之路

慢性髓性白血病：一场无声的战斗与康复之路

在医学的浩瀚星空中，白血病如同一颗令人畏惧的星辰，而慢性髓性白血病（Chronic Myelogenous Leukemia, CML）则是其中一颗既神秘又充满希望的星体。CML，这个听起来令 人不安的名字，实则是一种可以通过科学管理和治疗实现长期生存甚至治愈的慢性疾病。本 文将带您走进 CML 的世界，了解它的病因、症状、诊断及康复指导方向。

一、慢性髓性白血病的认识

慢性髓性白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤，其特点是骨髓内髓系细胞异常增 殖，导致白细胞数量显著增加，同时常伴有红细胞和血小板数量的异常。CML 的发病机制 主要与 9 号和 22 号染色体长臂的断裂易位有关，形成 Ph 染色体（费城染色体）并导致 BCR-ABL 融合基因的产生。这一融合基因编码的蛋白 P210 具有强酪氨酸激酶活性，进而引发细胞异 常增殖。

二、病因与风险因素

CML 的发病原因尚未完全明确，但已知的风险因素包括：

1. 离子辐射：长期暴露于电离辐射环境中的人群，如接受放疗的强直性脊椎炎和宫颈癌患 者，CML 发病率较高。 2. 化学物质：长期接触苯等化学物质可能增加 CML 的发病风险。 3. 遗传因素：CML 患者 HLA 抗原 CW3 和 CW4 频率增高，表明其可能是 CML 的易感基因， 但家族性聚集非常罕见。

三、临床表现

CML 起病缓慢，早期常无症状，或仅表现为乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低 等非特异性症状。随着病情进展，患者可能出现贫血、脾区不适、出血、体重减轻和低热等 症状。少数患者还会出现痛风性小关节疼痛、视力障碍、神经系统病变及阴茎异常勃起等不 典型表现。

四、诊断与分期

CML 的诊断依赖于临床表现、血液学检查、骨髓象分析及遗传学检测。Ph 染色体或 BCR-ABL 融合基因为诊断的必备条件。根据病情进展，CML 可分为慢性期、加速期和急变期三个阶 段。慢性期患者症状相对较轻，而进入加速期和急变期后，病情迅速恶化，治疗难度增加。

五、康复指导方向

1. 靶向药物治疗

随着酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼的问世，CML 的治疗进入了靶向治疗时代。TKI

能够特异性地抑制 BCR-ABL 融合蛋白的酪氨酸激酶活性，从而有效控制病情。绝大多数患者 通过 TKI 治疗能达到临床缓解，甚至实现长期无病生存。但需注意，TKI 治疗需长期进行， 停药可能导致疾病复发。

2. 造血干细胞移植

对于靶向药物治疗效果不佳或病情进展迅速的患者，异基因造血干细胞移植（HSCT）是治 愈 CML 的有效手段。HSCT 的治愈率可达 60%～70%，但存在移植相关死亡和移植物抗宿主 病等风险，且费用高昂。

3. 日常生活管理

CML 患者在治疗过程中，需做好日常护理工作，包括：

- 避免感染：尽量减少去公共场所，保持个人卫生，预防感染。 - 规律服药：遵医嘱按时服药，定期监测血液学和遗传学指标，及时调整治疗方案。 - 饮食与运动：保持均衡饮食，适量运动，增强体质。 - 心理调适：保持良好心态，树立治愈疾病的信心，积极面对治疗过程中的挑战。

4. 定期复诊与体检

CML 是一种慢性疾病，需要长期管理和监测。患者应定期到医院进行复诊和体检，及时了 解病情变化，调整治疗方案。

六、结语

慢性髓性白血病虽然曾经被视为“不治之症”，但随着医学科技的进步和靶向药物的问世， 它已成为一种可治可控的慢性疾病。通过科学的治疗和日常管理，绝大多数患者能够实现长 期生存甚至治愈。因此，面对 CML，我们无需过分恐惧和绝望，而应积极面对，与医生携 手共战这场无声的战斗。

朱焕玲

四川大学华西医院