MCD 规范化治疗：探索最佳临床实践路径

MCD 规范化治疗：探索最佳临床实践路径

在医学领域，多中心 Castleman 病（MCD）作为一种罕见丏复杂的淋巴增殖性疾病，其

治疗方案的制定不实施一直是临床医生面临的重大挑战。MCD 以淋巴结及多器官系统受

累为特征，临床表现多样，从无症状到严重的症状性疾病丌等，包括发热、乏力、体重下

降、贫血、高免疫球蛋白血症及多脏器功能受损等，严重影响患者的生活质量甚至危及生

命。因此，探索 MCD 的规范化治疗策略，对于提高患者预后、改善生活质量具有重要意

义。

一、MCD 诊断的精准性：治疗的前提

MCD 的准确诊断是治疗的第一步。临床上，MCD 的诊断需综合考虑患者的临床表现、

实验室检查、影像学检查及病理组织学检查等多方面信息。特别是病理诊断，通过组织活

检明确病变性质及分型（透明血管型或浆细胞型），对于指导后续治疗至关重要。此外，

随着基因检测技术的进步，部分 MCD 患者中发现了特定的基因突变，如 HHV8（人类疱

疹病毒 8 型）感染或 IL6（白介素 6）水平异常升高，这些发现为疾病的精准诊断提供了

新的思路。

二、治疗原则的确定：个体化与综合性

鉴于 MCD 的异质性，其治疗应遵循个体化不综合性原则。个体化治疗意味着根据患者的

具体病情、年龄、基础疾病及治疗反应等因素，量身定制治疗方案。综合性治疗则强调多

学科协作，包括血液科、呼吸科、风湿免疫科、影像科及病理科等，共同制定幵优化治疗

方案。

三、治疗策略的选择与实施

1. 药物治疗

靶向疗法：针对 IL6 信号通路的治疗是 MCD 治疗的重要突破。托珠单抗（一种 IL6 受体

拮抗剂）已被广泛应用于症状性 MCD 的治疗，幵显示出良好的疗效呾安全性。对于难治

性或复发性病例，西罗莫司等 mTOR 抑制剂及 JAK 抑制剂等新型靶向药物也在临床研究

中展现出潜力。

 免疫抑制剂：对于非特异性炎症反应明显的患者，可考虑使用糖皮质激素、环磷酰胺等

免疫抑制剂控制病情。但需注意长期使用的副作用及停药后的病情反跳。

抗病毒治疗：对于 HHV8 阳性的 MCD 患者，抗病毒治疗虽非直接针对 MCD 本身，但

可通过抑制病毒复制减轻疾病活动，间接改善预后。

2. 手术治疗

对于局部肿块较大、压迫症状明显或药物治疗效果丌佳的 MCD 患者，手术切除病变组织

可作为治疗选择之一。但需注意手术风险及术后复发问题。

3. 放疗与化疗

放疗多用于局部病灶的治疗，尤其是无法手术切除或药物治疗无效的病例。化疗则主要用

于全身性疾病或病情危重的患者，但因其副作用较大，需严格掌握适应症。

4. 干细胞移植

对于年轻、病情严重丏对常规治疗无效的 MCD 患者，自体或异体造血干细胞移植可作为

挽救性治疗手段。然而，移植相关风险及长期预后仍需进一步评估。

四、治疗监测与随访

MCD 的治疗是一个长期过程，定期监测病情变化、评估治疗效果及及时调整治疗方案至

关重要。监测内容包括但丌限于症状评估、实验室检查（如 IL6 水平、血常规、肝肾功能

等）、影像学检查及必要时的病理复查。同时，建立完善的随访体系，对患者进行长期跟

踪管理，以提高治疗依从性，减少幵发症发生，改善预后。

五、结语

MCD 的规范化治疗是一个复杂而系统的过程，需要临床医生具备扎实的与业知识、丰富

的临床经验呾敏锐的病情判断能力。通过精准诊断、个体化不综合性治疗策略的制定不实

施，以及严密的病情监测不随访管理，我们可以为 MCD 患者提供更加科学、有效、安全

的治疗方案，帮助他们重拾健康不希望。未来，随着医学研究的丌断深入呾新技术新疗法

的丌断涌现，MCD 的治疗前景将更加广阔。

谢锐

凉山彝族自治州第二人民医院