费阳急淋：揭开急性淋巴细胞白血病的面纱

费阳急淋：揭开急性淋巴细胞白血病的面纱

费阳急性淋巴细胞白血病（简称费阳急淋），作为一种具有高度侵袭性的血液系统

恶性肿瘤，近年来引起了医学界的广泛关注。它以其独特的病理机制和复杂的临床

表现，成为血液病研究的重要课题之一。本文将深入探讨费阳急淋的病理原理、临

床表现及治疗策略，为患者及其家属提供实用的临床指导。

病理原理

费阳急淋，顾名思义，是急性淋巴细胞白血病（ALL）的一种特定亚型，其主要特征在于

骨髓中原始淋巴细胞的恶性增殖和分化障碍。这种异常源于造血干细胞的恶性克隆，导致

大量未成熟的淋巴细胞在骨髓内无序增长，取代了正常的造血细胞，迚而破坏了机体的造

血平衡。

费阳急淋的核心病理机制与费城染色体（Ph 染色体）密切相关。Ph 染色体是人类发现的

第一种与恶性肿瘤直接相关的细胞遗传学异常，表现为 9 号染色体和 22 号染色体之间的

重排，形成了 BCRABL1 融合基因。这一融合基因编码的活化酪氨酸激酶信号蛋白，是驱

动白血病细胞持续增殖的关键因子。因此，费阳急淋患者体内往往存在 BCRABL1 融合基

因的异常表达，使得白血病细胞具有更强的生存能力和增殖潜力。

临床表现

费阳急淋的临床表现多种多样，但通常具有一些典型的症状和体征。首先，由于白血病细

胞的恶性增殖，患者常常会出现发热、乏力等全身症状。发热主要是由于白血病细胞在体

内积聚，破坏机体的免疫系统所致；而乏力则是因为正常造血功能受损，导致红细胞和血

小板生成减少，从而引发贫血和出血倾向。

此外，费阳急淋患者还可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大等体征。这是因为白血病细胞在骨

髓外浸润到淋巴结、肝脏和脾脏等器官，导致这些器官肿大并影响其正常功能。同时，部

分患者还会出现盗汗、消瘦等恶病质表现，这些都是由于机体代谢功能紊乱和营养吸收不

良所致。

治疗策略

针对费阳急淋的治疗，目前主要采用联合化疗、靶向治疗以及免疫治疗等多种手段。化疗

是费阳急淋治疗的基础，通过使用多种化疗药物联合应用，可以有效杀灭体内的白血病细

胞。然而，由于费阳急淋患者的白血病细胞往往具有高度的耐药性，传统的化疗方案往往

难以取得满意的疗效。

随着医学技术的不断迚步，靶向治疗逐渐成为费阳急淋治疗的重要方向。酪氨酸激酶抑制

剂（TKI）作为一类针对 BCRABL1 融合基因的靶向药物，能够特异性地抑制白血病细胞

的增殖和分化，从而显著提高患者的缓解率和生存率。目前，伊马替尼、达沙替尼等 TKI

药物已广泛应用于费阳急淋的临床治疗，并取得了显著的疗效。

除了化疗和靶向治疗外，免疫治疗也为费阳急淋患者带来了新的希望。例如，双特异性单

克隆抗体贝林妥欧单抗能够同时靶向 CD19 和 CD3 两种抗原，通过激活宿主 T 细胞来发

挥抗白血病作用。此外，嵌合抗原受体（CAR）T 细胞免疫疗法等新型治疗手段也正在逐

步应用于临床，为费阳急淋患者提供了更多元化的治疗选择。

临床指导

对于费阳急淋患者及其家属来说，了解疾病的病理原理和临床表现至关重要。这有助于患

者及时识别疾病信号，尽早接受规范治疗。同时，在治疗过程中，患者应保持良好的心态

和营养状态，积极配合医生的治疗方案，定期复查血液指标和监测病情变化。

此外，患者还应避免接触可能诱发白血病的危险因素，如电离辐射和化学物质等。对于存

在基因缺陷的高危人群来说，更应定期迚行体检和筛查，以便及时发现并干预潜在的白血

病风险。

总之，费阳急性淋巴细胞白血病是一种复杂而严重的血液系统恶性肿瘤。通过深入了解其

病理原理和临床表现，并采取科学合理的治疗策略，我们有望为更多患者带来生命的希望

和康复的可能。

李赞

茂名市人民医院