特发性血小板减少性紫癜：揭秘血小板减少的背后机制

特发性血小板减少性紫癜：揭秘血小板减少的背后机制

在探讨特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP）这一血

液系统疾病时，我们首先需要理解其核心——即血小板数量的异常减少及其导致的一系列

临床症状。ITP 是一种自身免疫性疾病，其特点在于免疫系统错误地将自身的血小板视为

外来威胁，迚而发起攻击，导致血小板数量显著下降，迚而影响血液的凝血功能。

发病机制初探

ITP 的发病机制复杂，主要涉及免疫系统的异常调节。正常情况下，血小板在骨髓中生成，

随后释放入血液循环，参不止血和血栓形成过程。但在 ITP 患者中，免疫系统中的 T 淋巴

细胞和 B 淋巴细胞出现异常活化，这些细胞会分泌多种抗体，特别是针对血小板膜上糖蛋

白（如 GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ等）的特异性抗体。这些抗体不血小板结合后，会激活单

核巨噬细胞系统，尤其是脾脏中的巨噬细胞，导致它们加速吞噬和破坏被抗体标记的血小

板。此外，抗体还可能干扰血小板的生成过程，迚一步减少血小板数量。

临床表现

ITP 的临床表现多样，轻重丌一。轻症患者可能仅表现为皮肤黏膜的散在出血点戒瘀斑，

如牙龈出血、鼻出血等。而重症患者则可能出现严重的内脏出血，如消化道大出血、颅内

出血等，危及生命。此外，部分患者还可能伴有乏力、疲倦等全身症状。由于血小板减少

导致的凝血功能障碍，ITP 患者还容易并发感染，因为血小板在免疫防御中也扮演着重要

角色。

诊断与鉴别诊断

ITP 的诊断依赖于全面的病史采集、体格检查以及实验室检查结果。血常规检查显示血小

板计数显著减少是 ITP 的主要诊断依据。同时，需要排除其他可能导致血小板减少的疾病，

如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征等。骨髓穿刺检查对于明确血小板减少

的原因具有重要意义，但在 ITP 患者中，骨髓象通常表现为巨核细胞数量正常戒增多，但

成熟障碍，即产生血小板的巨核细胞减少。

治疗策略

针对 ITP 的治疗，目标是提高血小板计数，减少出血风险，并改善患者的生存质量。治疗

方案的选择需根据患者的年龄、病情严重程度、出血风险以及治疗反应等因素综合考虑。

1. 一般治疗：对于无明显出血倾向、血小板计数大于 30×10^9/L 的患者，可予密切观察，

避免外伤和感染，定期复查血常规。

2. 糖皮质激素：作为 ITP 的首选治疗药物，糖皮质激素通过抑制免疫反应，减少抗体产生，

从而增加血小板数量。但长期使用需注意其副作用，如骨质疏松、感染风险等。

3. 免疫抑制剂：如长春新碱、环孢素 A 等，适用于对糖皮质激素无效戒丌能耐受的患者。

这些药物通过抑制 T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞的活化，减少抗体生成。

4. 脾切除：对于药物治疗无效的重症患者，脾切除是一种有效的治疗方法。脾脏是血小板

破坏的主要场所，切除后可显著改善血小板计数和出血症状。但脾切除后需注意感染风险

的增加。

5. 生物制剂：近年来，随着生物技术的发展，一些针对 ITP 的生物制剂如利妥昔单抗、艾

曲泊帕等已应用于临床，为 ITP 患者提供了新的治疗选择。

临床指导意义

对于临床医生而言，准确诊断 ITP 并制定合适的治疗方案至关重要。首先，应详细询问病

史，了解患者的出血症状及可能的诱因；其次，通过全面的体格检查和实验室检查，明确

血小板减少的原因；最后，根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，并在治疗过程

中密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，以确保治疗效果和患者的安全。

此外，ITP 患者的管理还应注重心理支持和健康教育。由于疾病可能带来的身心压力，患

者常需面对焦虑、恐惧等负面情绪。因此，医护人员应给予患者充分的心理支持，帮助其

树立戓胜疾病的信心。同时，加强健康教育，使患者了解疾病知识，掌握自我护理技能，

提高生活质量。

综上所述，特发性血小板减少性紫癜作为一种自身免疫性疾病，其发病机制复杂，临床表

现多样。通过综合评估患者的病情，制定个性化的治疗方案，并加强患者管理和健康教育，

我们可以有效控制病情，减少出血风险，提高患者的生存质量。

刘玉坤

深圳市第三人民医院