边缘淋巴瘤：病理机制与临床概览

边缘淋巴瘤：病理机制与临床概览

在复杂的血液系统肿瘤谱系中，边缘淋巴瘤作为一种独特的 B 细胞淋巴瘤类型，其发病机

制、临床表现及治疗策略一直备受医学界关注。这类淋巴瘤主要起源于淋巴组织中的边缘

区细胞，常累及脾脏、淋巴结以及黏膜相关淋巴组织，如胃肠道和呼吸道。了解其疾病原

理，对于早期诊断、精准治疗及改善患者预后具有重要意义。

病理机制初探

边缘淋巴瘤的病理机制复杂多样，涉及遗传因素、免疫异常及环境因素等多方面。研究表

明，染色体异常和特定基因的突变，如 MYD88、CXCR4 等，在疾病的发生发展中扮演关

键角色。这些遗传变异可能导致细胞信号传导通路异常，促进淋巴瘤细胞的增殖与存活，

同时抑制其凋亡过程。

免疫系统的失衡也是边缘淋巴瘤发生的重要背景。正常情况下，免疫系统能够识别并清除

异常增殖的细胞，但在边缘淋巴瘤患者中，这一机制往往受到破坏。免疫细胞如 T 细胞的

功能受损，无法有效监控和清除恶性 B 细胞，使得淋巴瘤细胞得以逃避免疫监视，持续增

殖。

此外，环境因素如病毒感染（如幽门螺杆菌在胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤中的作用）、自

身免疫性疾病等也被认为是边缘淋巴瘤的潜在诱因。这些外部因素可能通过触发炎症反应、

促进细胞损伤与修复循环等方式，为淋巴瘤的发生提供温床。

临床表现与诊断

边缘淋巴瘤的临床表现因其累及部位而异，但多数患者以无痛性淋巴结肿大、脾肿大及全

身症状（如发热、盗汗、体重减轻）为主要表现。当肿瘤侵犯胃肠道时，可引起腹痛、腹

胀、消化道出血等症状；累及呼吸道则可表现为咳嗽、呼吸困难等。

诊断边缘淋巴瘤依赖于综合手段，包括详细的病史询问、体格检查、影像学检查（如 CT、

PETCT）以及病理组织学检查。病理诊断是确诊的金标准，通过免疫组化染色检测特定标

记物（如 CD20、CD79a 阳性，而 CD5、CD10 通常阴性）可辅助鉴别诊断。

临床治疗策略

边缘淋巴瘤的治疗策略需根据患者的年龄、身体状况、疾病分期及预后评分等因素个体化

制定。对于局限期患者，手术切除结合放化疗是常见的治疗方法；而对于广泛期戒复发难

治性患者，则更倾向于采用化疗、免疫治疗及靶向治疗的综合模式。

近年来，随着对边缘淋巴瘤分子机制的深入理解，靶向治疗逐渐成为研究热点。例如，针

对 MYD88 突变的靶向药物展现出良好的治疗前景，为部分患者提供了新的治疗选择。此

外，免疫检查点抑制剂如 PD1 抑制剂也在临床试验中展现出令人鼓舞的疗效，为改善边

缘淋巴瘤患者预后带来了新的希望。

结语

边缘淋巴瘤作为一种相对罕见的 B 细胞淋巴瘤，其疾病原理复杂，涉及遗传、免疫及环境

等多方面因素。通过深入了解其病理机制，结合临床表现、影像学及病理学检查，可以实

现疾病的早期诊断与精准治疗。随着医学研究的不断深入和新型治疗方法的不断涊现，我

们有理由相信，边缘淋巴瘤患者的预后将得到进一步改善，生活质量也将得到显著提升。

因此，对于边缘淋巴瘤的诊治，我们应保持持续关注与探索，为患者带来更加光明的未来。

杨少江

佛山市第一人民医院