FSGS：局灶节段性肾小球硬化症的医疗科普

FSGS：局灶节段性肾小球硬化症的医疗科普

FSGS，全称局灶节段性肾小球硬化症（Focal Segmental Glomerulosclerosis），是一种 复杂的肾脏病理状态，而非单一疾病。它描述了肾脏中部分肾小球出现局灶性和节段性 的硬化病变，这种病变往往导致肾功能逐渐丧失。了解 FSGS 的原理、病因、临床表现 及治疗方法，对于早期识别、干预和延缓疾病进展至关重要。

疾病原理

FSGS 的病理特点主要表现为光镜下观察到的肾小球局灶、节段性硬化。这种硬化是由 于肾小球内系膜基质异常增多，导致毛细血管腔闭塞、硬化、玻璃样变、泡沫细胞形成 以及节段性瘢痕形成等。这些变化最终影响到肾小球的滤过功能，使得肾脏无法有效清 除体内的废物和多余水分，进而引发一系列临床症状。

病因探讨

FSGS 的病因多样，主要分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性 FSGS 通常与肾脏 本身的疾病有关，但具体机制尚未完全明确。继发性 FSGS 则可能由多种因素引起，如 肥胖、高血压、糖尿病等，这些疾病通过影响肾脏的血流动力学，导致肾小球局部受损。 此外，遗传因素在 FSGS 的发病中也扮演着重要角色，部分 FSGS 患者存在家族遗传史， 由特定的基因突变引起。

临床表现

FSGS 的临床表现多样，但多数患者会出现肾病综合征的症状，如大量蛋白尿、低蛋白 血症、水肿和高脂血症。此外，部分患者还可能伴有高血压和肾功能减退。由于 FSGS 的病理损害较重，约有一半的患者在 5-10 年内会进入终末期肾脏病阶段，需要进行肾 脏替代治疗，如透析或肾移植。

治疗方法

FSGS 的治疗需综合考虑患者的具体病情、病理类型及对治疗的反应。目前，激素联合 免疫抑制剂是治疗 FSGS 的常用方案。激素如泼尼松可以抑制炎症反应，减轻肾小球损 伤；免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等则通过抑制免疫细胞活性，减少免疫复合物在 肾小球的沉积。然而，FSGS 对激素和免疫抑制剂的反应往往较差，且预后不佳。因此， 在治疗过程中需密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。

预后与预防

FSGS 的预后因个体差异而异，但总体而言，其预后相对较差。为了改善预后，关键在 于早期诊断和积极治疗。此外，预防 FSGS 的发生也至关重要。通过控制高血压、糖尿 病等危险因素，保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，可以在一定程度上降 低 FSGS 的发病风险。

总之，FSGS 是一种复杂的肾脏病理状态，其发病机制尚未完全明确，但通过综合治疗 和预防措施，可以延缓疾病进展，提高患者的生活质量。对于疑似 FSGS 的患者，应及 时就医并接受专业治疗。

孙娴静

东南大学附属中大医院