FSGS（局灶节段性肾小球硬化）的临床表现与疾病原理

FSGS（局灶节段性肾小球硬化）的临床表现与疾病原理

局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，简称 FSGS）是一种儿童和成人 中较为常见的原发性肾小球疾病，其临床表现多样，且背后隐藏着复杂的病理机制。本文将 从 FSGS 的临床表现出发，结合其疾病原理，为读者提供一篇深入浅出的医疗科普文章。

一、FSGS 的临床表现

FSGS 患者的临床表现主要包括以下几个方面：

1. 蛋白尿：蛋白尿是 FSGS 最常见的症状之一，约 2/3 的患者会出现大量蛋白尿，尿蛋白量 可在 1～30 克/天之间。蛋白尿的出现主要是由于肾小球滤过膜受损，导致大分子蛋白质漏 出到尿液中。

2. 水肿：由于大量蛋白质从尿液中丢失，血浆胶体渗透压下降，水分从血管内渗透到组织 间隙，引起水肿。水肿多见于颜面部、下肢及会阴部等疏松组织处。

3. 血尿：部分患者会出现血尿，包括镜下血尿和偶见的肉眼血尿。血尿的发生与肾小球毛 细血管壁的损伤有关。

4. 高血压：约 30%的 FSGS 患者在起病时即存在高血压。高血压的发生与肾小球硬化导致的 肾素-血管紧张素系统激活、水钠潴留等因素有关。

5. 肾功能异常：随着病情的进展，多数患者会出现肾功能下降，表现为血中肌酐及尿素氮 升高，肾小球滤过率下降等。

二、FSGS 的疾病原理

FSGS 的病理机制复杂，主要涉及以下几个方面：

1. 足细胞损伤：FSGS 的主要病理特征是足细胞（即肾小球脏层上皮细胞）的损伤。足细胞 是维持肾小球滤过屏障完整性的关键细胞，其损伤会导致滤过膜通透性增加，蛋白质漏出增 多。

2. 肾小球硬化：在 FSGS 中，部分肾小球的部分小叶（即节段性）会出现硬化性病变，表现 为玻璃样变或瘢痕形成。这种硬化性病变会进一步加重肾小球的损伤，影响其功能。

3. 血流动力学改变：FSGS 患者常伴随有血流动力学改变，如肾小球毛细血管代偿性高血压、 高灌注及高滤过等。这些改变会进一步加重肾小球内皮细胞和系膜细胞的损伤，促进病情进 展。

4. 免疫因素：部分 FSGS 患者的发病与免疫系统紊乱有关。免疫复合物在肾小球内的沉积会 激活补体系统，引起足细胞退变和基膜损伤，从而诱发 FSGS。

三、总结

FSGS 作为一种常见的原发性肾小球疾病，其临床表现多样且复杂。蛋白尿、水肿、血尿、 高血压及肾功能异常是其主要的临床表现。了解 FSGS 的临床表现及其背后的疾病原理，有 助于我们更好地认识这一疾病，并采取有效的预防和治疗措施。对于 FSGS 患者来说，及时 就医、遵医嘱治疗、保持良好的生活习惯和心态是控制病情、延缓疾病进展的关键。

孙娴静

东南大学附属中大医院