FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的发病机制：深入探索肾脏

FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的发病机制：深入探索肾脏

的隐秘角落

局灶性节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，简称 FSGS）是一种 复杂的肾脏疾病，其特征是肾小球内出现局灶性和节段性的硬化病变。FSGS 不仅影响 肾脏的正常功能，还可能导致肾功能逐渐衰退，甚至发展为终末期肾病。了解 FSGS 的 发病机制，对于疾病的预防、诊断和治疗至关重要。

发病机制的多样性

FSGS 的发病机制至今尚未完全明确，但普遍认为与多种因素密切相关。这些因素大致 可以分为遗传、免疫、环境等多个方面。

1. 遗传因素

遗传因素在 FSGS 的发病中扮演着重要角色。研究显示，部分 FSGS 患者存在基因突变， 这些突变可能影响肾小球细胞的正常功能，导致细胞受损和硬化。例如，非裔黑人中常 见的 APOL1 基因突变就与塌陷性肾小球病（一种特殊类型的 FSGS）高度相关。

2. 免疫因素

免疫系统异常也是 FSGS 发病的重要机制之一。在 FSGS 患者中，免疫系统可能会错误 地攻击自己的肾脏组织，导致肾小球细胞受损和硬化。这种免疫反应可能由多种因素触 发，如感染、药物、自身免疫性疾病等。此外，循环中的某些致病因子，如可溶性尿激 酶纤溶酶原活化受体（suPAR）和 microRNA-193a，也被认为与 FSGS 的发病有关。

3. 环境因素

环境因素同样不可忽视。长期患有高血压、高血糖、高血脂等慢性疾病，以及肥胖等代 谢性疾病，都可能对肾脏造成损害，增加患 FSGS 的风险。这些慢性疾病会导致肾脏长 期处于高灌注、高压力、高滤过状态，从而加速肾小球的损伤和硬化。

病变过程的复杂性

FSGS 的病变过程涉及多个环节和多种细胞类型的参与。在疾病初期，肾小球毛细血管 可能受到炎症性反应的攻击，导致毛细血管壁受损。随后，系膜基质增多、毛细血管腔 闭塞、硬化、玻璃样变等一系列病理变化相继发生。这些变化不仅破坏了肾小球的正常 结构，还影响了其滤过功能，导致蛋白尿、血尿等症状的出现。

治疗与预防的挑战

由于 FSGS 发病机制的复杂性和多样性，其治疗和预防也面临着诸多挑战。目前，针对 FSGS 的治疗主要包括免疫抑制治疗、肾移植等。然而，这些治疗方法并不能完全治愈 FSGS，且存在复发和并发症的风险。因此，早期发现、早期诊断和早期治疗对于延缓疾 病进展、改善患者预后具有重要意义。

同时，加强健康管理、控制慢性疾病、改善生活方式等预防措施也是降低 FSGS 发病风 险的有效途径。通过综合施策、多管齐下，我们可以更好地应对 FSGS 这一挑战，守护 肾脏健康。

孙娴静

东南大学附属中大医院