FSGS（局灶节段性肾小球硬化）病因分类及疾病原理医疗科普

FSGS（局灶节段性肾小球硬化）病因分类及疾病原理医疗科普

局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，简称 FSGS）是一种较为常见的 肾小球疾病，其特点在于肾小球的局灶性和节段性硬化。FSGS 不仅影响患者的肾脏功能， 还可能导致严重的肾脏损害，甚至进展为终末期肾病。本文将从 FSGS 的病因分类出发，结 合疾病原理，为读者提供一篇医疗科普文章。

一、FSGS 的病因分类

FSGS 的病因复杂多样，根据目前的医学知识，主要可以分为以下几类：

1. 原发性 FSGS：其发病机制尚不完全明确，可能与免疫系统异常、遗传因素或肾脏局部微 环境改变有关。原发性 FSGS 通常不伴有其他系统性疾病，而是作为一种独立的肾脏病变存 在。

2. 继发性 FSGS：这类 FSGS 通常继发于其他全身性疾病或肾脏损伤因素。例如，肥胖相关性 肾病、高血压肾损害、缺血性肾病、药物或毒素引起的肾损伤等，都可能导致肾小球局灶节 段性硬化的发生。

3. 遗传性 FSGS：遗传性 FSGS 是由基因突变引起的，这些基因变异可能导致肾脏细胞结构和 功能的异常，进而引发 FSGS。常见的遗传性 FSGS 致病基因包括 NPHS1、NPHS2、ADCK4、 WT1 等，这些基因的突变以常染色体显性或隐性方式遗传。

4. 原因不明 FSGS：部分 FSGS 患者经过全面的检查，仍无法明确其病因，这类 FSGS 被归类 为原因不明型。

二、FSGS 的疾病原理

FSGS 的主要病理特征是肾小球的局灶性和节段性硬化，这通常与足细胞的损伤密切相关。 足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分，其结构和功能的完整性对于维持肾脏的正常滤过 功能至关重要。

在 FSGS 中，多种因素（如遗传因素、免疫异常、药物或毒素损伤等）可能导致足细胞受损， 进而引发肾小球滤过屏障的破坏。受损的足细胞可能发生融合、脱落或凋亡，导致肾小球基 底膜裸露，进而引发局部炎症反应和纤维化过程。随着病情的进展，这些病变区域逐渐硬化， 形成 FSGS 的典型病理改变。

三、FSGS 的临床表现与治疗

FSGS 的临床表现多样，主要包括蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。部分患者可能无明显症 状，仅在体检时发现蛋白尿或肾功能异常。对于 FSGS 的治疗，主要目标是控制病情进展、 保护肾功能并预防并发症的发生。

常用的治疗方法包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺、他克莫司等）进行免疫抑 制治疗。对于激素抵抗或依赖的患者，可能需要考虑其他免疫抑制剂或细胞毒药物治疗。此 外，对于继发性 FSGS 患者，还需要针对原发病因进行相应的治疗。

四、结语

FSGS 作为一种复杂的肾小球疾病，其病因多样且发病机制尚未完全阐明。通过深入了解 FSGS 的病因分类和疾病原理，我们可以更好地指导临床诊断和治疗，提高患者的预后和生活质量。 同时，对于患者而言，保持良好的生活习惯、定期监测肾功能并遵循医生的治疗建议也是预 防 FSGS 复发和进展的重要措施。

孙娴静

东南大学附属中大医院