急性淋巴细胞白血病：一场与时间的赛跑

急性淋巴细胞白血病：一场与时间的赛跑

在医学的浩瀚星空中，急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）如同一颗 令人瞩目的星辰，以其复杂的发病机制和紧迫的治疗需求，挑战着医学界的智慧与勇气。本 文旨在深入浅出地解析这一疾病，带领读者走进这场与时间的赛跑。

一、认识急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病，简称 ALL，是白血病的一种类型，起源于淋巴细胞的 B 系或 T 系细胞 在骨髓内的异常增生。这些异常增生的原始细胞不仅会在骨髓内聚集，抑制正常的造血功能， 还会侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等，导致一系列严重的临床症状。ALL 多发于 0～9 岁的儿童和青少年，但也可发生于成人，其发病率约为 0.67/10 万，且在特定 环境（如油田、污染区）中发病率更高。

二、病因与发病机制

尽管医学界对 ALL 的确切病因尚未完全阐明，但已发现多种危险因素与其发病密切相关。

1. 遗传因素：约 5%的 ALL 病例与遗传因素有关。一些具有遗传倾向综合征的患者，如唐氏 综合征，其白血病发病率显著增高。此外，家族中有白血病病史的个体，发病风险也会相应 增加。

2. 物理因素：电离辐射是公认的白血病诱因之一。孕期暴露于诊断性 X 线或遭受核辐射后， ALL 的发病风险明显增加。

3. 化学因素：苯及苯同类物、烷化剂等化学物质被证实与人类白血病密切相关。这些化学 物质能够引起骨髓不良增生，进而诱发白血病。

4. 病毒因素：某些病毒也被认为与 ALL 的发病有关，如人类嗜 T 细胞病毒（HTLV-1）和 EB 病毒（EBV）。这些病毒能够直接感染淋巴细胞，导致其恶性转化。

三、临床表现

ALL 的临床表现多种多样，但主要包括以下几个方面：

1. 贫血：80%以上的患者在发病时会出现贫血症状，表现为面色苍白、心悸、乏力、呼吸困 难等。

2. 发热：感染是发热的主要原因，常见于呼吸道、泌尿系统、肛周等部位。由于感染灶不 明显，严重者可导致败血症。

3. 出血：出血部位可遍及全身，以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系统、呼 吸道大出血可危及生命。

4. 淋巴结肿大：75%的 ALL 患者会出现淋巴结肿大，多数为全身性，少数为局部性。

5. 肝脾肿大：肝肿大约占 75%，脾肿大约占 85%，这些器官肿大可能压迫周围脏器，引起 相应症状。

6. 神经系统症状：由白血病细胞直接浸润所致，表现为恶心、头痛、视力模糊、脑神经麻 痹等症状，严重者可出现癫痫、昏迷等。

四、诊断与治疗

ALL 的诊断依赖于临床表现、外周血象、骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学、细胞遗传学 及分子生物学等多方面的综合评估。其中，骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20% 是诊断的关键指标。

治疗方面，ALL 的治疗是一场与时间的赛跑。主要治疗手段包括全身化疗和造血干细胞移植。 化疗是 ALL 的基础治疗，通过化学药物杀灭白血病细胞，控制病情进展。部分高危或复发难 治的患者，需要进行造血干细胞移植，以重建正常的造血和免疫功能。

近年来，随着医学技术的不断进步，ALL 的治疗效果显著提高。特别是对于儿童 ALL 患者， 5 年无事件生存率已达到 80%以上。然而，成人 ALL 患者的预后相对较差，需要更加积极的 治疗策略和更加精细的个体化治疗方案。

五、结语

急性淋巴细胞白血病是一场与时间的赛跑，需要患者、家属和医护人员共同努力，以科学的 态度、坚定的信念和不懈的努力，争取最佳的治疗效果。随着医学研究的不断深入和医疗技 术的不断进步，我们有理由相信，未来的 ALL 治疗将更加精准、有效，为患者带来更多的希 望和生机。在这场赛跑中，每一秒的坚持都至关重要，让我们携手并进，共同为战胜 ALL 而努力。

谭竞

成都市第三人民医院