弥漫大 B 细胞淋巴瘤:了解这一常见淋巴瘤类型
弥漫大 B 细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma,简称 DLBCL)是一种起源于 B 淋巴细 胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的一个主要亚型。在 全球范围内,尤其是中国等亚洲国家,DLBCL 的发病率较高,约占非霍奇金淋巴瘤的 30%-50%, 是淋巴瘤中最常见的类型之一。本文将深入浅出地介绍 DLBCL 的病理原理、临床表现、诊断 方法及治疗策略。
一、病理原理
DLBCL 的病理特征在于其瘤细胞具有较大的细胞核,这些细胞核的大小通常等于或大于巨噬 细胞,或超过正常淋巴细胞的 2 倍以上。在显微镜下观察,这些大 B 细胞呈弥漫性分布,形 成异质性肿瘤。DLBCL 根据组织形态学、生物学特性、临床表现及基因表达谱的不同,可以 进一步细分为多种亚型,如中心母细胞型、免疫母细胞型、间变型等。其中,生发中心 B 细胞样(GcB-like)型预后较好,而活化 B 细胞样(ABC-like)型预后较差。
DLBCL 的发病机制尚不完全清楚,但研究表明其发病与多种因素有关,包括基因遗传、免疫 失调、病毒感染(如 EBV、HHV-8、HIV)以及环境和职业暴露等。此外,一些自身免疫性疾 病或免疫缺陷状态也可能是 DLBCL 的潜在危险因素。
二、临床表现
DLBCL 的临床表现多样,但通常具有侵袭性强、进展迅速的特点。早期患者可能无明显症状, 仅表现为淋巴结肿大,常见于下颌、颈部、腋窝、腹股沟等区域。随着病情进展,患者可能 出现发热、盗汗、体重下降等全身性症状,这些症状被称为“B 症状”,是淋巴瘤活动性的 重要标志。
当 DLBCL 侵犯骨髓时,患者可出现血细胞减少,表现为贫血、头昏、乏力及皮肤黏膜出血等 症状。此外,肿瘤还可能侵犯其他组织或器官,引起压迫症状,如颈部淋巴结肿大压迫血管 导致呼吸困难、吞咽困难,或腹腔淋巴结肿大引起腹水、肝脾肿大等。
三、诊断方法
DLBCL 的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查、组织病理学检查及影像学检查的综合评估。
1. 临床表现:无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等是 DLBCL 的典型症状。 2. 实验室检查:血常规检查可发现白细胞升高或贫血,血生化检查有助于评估肝肾功能等 器官功能。 3. 组织病理学检查:通过淋巴结穿刺或活检,镜下观察肿瘤组织中弥漫分布的大 B 细胞, 是确诊 DLBCL 的金标准。 4. 影像学检查:如 CT、MRI 等,有助于评估肿瘤的大小、位置及侵犯范围,为治疗方案的 制定提供依据。
四、治疗策略
DLBCL 的治疗以化疗为主,联合放疗、靶向治疗和手术综合治疗。
1. 化疗:靶向治疗联合化疗是基础治疗,目前国际指南推荐对 CD20 阳性的 DLBCL 患者,采 用美罗华联合 CHOP 方案作为一线治疗。根据病情分期,初期患者通常需要化疗 4-6 个周期, 晚期患者则需 6-8 个周期。 2. 放疗:对于早期患者,化疗后局部放疗可达到巩固和维持疗效的目的。 3. 靶向治疗:针对特定基因表达异常的 DLBCL 患者,如 CD20 阳性者,靶向治疗可显著提高 治疗效果。 4. 手术治疗:主要用于获取病理诊断及缓解并发症,如消化道穿孔、脾脏肿大等。 5. 干细胞移植:对于晚期复发性难治性高危淋巴瘤患者,干细胞移植是重要的治疗手段。
五、预防与随访
预防 DLBCL 的关键在于增强自身免疫能力、减少病毒感染、避免接触辐射及毒性物质。此外, 保持健康的生活方式、均衡饮食、适量运动也有助于降低淋巴瘤的发病风险。
治疗完成后,DLBCL 患者需进行长期随访,前 2 年每 3 个月复查 1 次,之后每 6 个月复查 1 次至 5 年,此后每年复查 1 次维持终生。随访过程中,需密切关注病情变化,及时处理不良 反应,以提高患者的生存质量和预后。
总之,弥漫大 B 细胞淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤,但通过综合治疗手段,多数 患者可以获得较好的治疗效果。早期发现、早期诊断、早期治疗是提高 DLBCL 治愈率的关键。 希望本文能为广大读者提供有益的科普知识,增强对 DLBCL 的认识和防范意识。
李芷芹
郴州市第一人民医院中心医院