套细胞淋巴瘤的规范诊疗：医疗科普全解析

套细胞淋巴瘤的规范诊疗：医疗科普全解析

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于成熟 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤 （NHL）亚型，以其独特的生物学行为、病理和临床特征而备受关注。本文将从套细胞淋巴 瘤的治疗方向出发，详细解析其规范诊疗流程，帮助患者及公众更好地了解这一疾病。

一、疾病概述

套细胞淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤的 3%～10%，中位发病年龄为 60 岁，男性患者多于 女性。该疾病以其侵袭性和难以治愈的特性著称，多数患者在确诊时即处于晚期（III 期或 IV 期）。套细胞淋巴瘤的细胞遗传学特征主要表现为 t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致 Cyclin D1 核内高表达，这是其重要的诊断标志。

二、治疗原则

套细胞淋巴瘤的治疗原则是个体化、综合化，旨在延长患者的生存期并提高生活质量。治疗 方案的选择需基于患者的年龄、一般状况、疾病分期及是否存在特定基因突变（如 TP53 突 变）等因素。

三、主要治疗方法

1. 化疗

- 一线治疗：对于初治患者，一线治疗通常采用联合化疗方案，如 R-CHOP（利妥昔单抗 联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松）或其变种。这些方案通过静脉注射或口服给药， 旨在杀死快速增殖的癌细胞。

- 强 化 治 疗： 对 于 身 体 状 况较 好 的 年 轻 患 者， 可 考 虑 采 用 更强 烈 的 化 疗 方 案， 如

R-HyperCVAD/R-MA 或北欧 MCL2 方案，以提高治疗效果并延长生存期。

2. 靶向治疗

- BTK 抑制剂：近年来，布鲁顿氏酪氨酸激酶（BTK）抑制剂在套细胞淋巴瘤的治疗中取 得了显著进展。这类药物如伊布替尼、阿卡替尼等，通过阻断 BTK 信号通路，抑制肿瘤细胞 的增殖和分化，已成为复发/难治性套细胞淋巴瘤患者的首选治疗方案。

- 其他靶向药物：除 BTK 抑制剂外，来那度胺、BCL-2 抑制剂及蛋白酶体抑制剂等也在套

细胞淋巴瘤的治疗中展现出良好的疗效。

3. 免疫疗法

- PD-1 抑制剂：免疫疗法通过激活机体自身免疫系统来识别和攻击癌细胞。PD-1 抑制剂 如帕博利珠单抗等，在部分套细胞淋巴瘤患者中显示出一定的疗效，尽管其整体反应率较低。

4. 自体造血干细胞移植

- 对于年龄≤65 岁、身体状况较好且适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，移植可

作为一种巩固治疗手段，进一步提高治疗效果并延长生存期。

5. 放疗

- 放疗通常用于局限期套细胞淋巴瘤患者的局部治疗，或作为联合治疗方案的一部分，

以缩小肿瘤体积并缓解症状。

四、预后与随访

套细胞淋巴瘤的预后相对较差，患者中位生存期约为 4-5 年，且复发率高。因此，在治疗过 程中及治疗后，患者应定期接受随访，以监测病情变化并及时调整治疗方案。随访内容通常 包括体格检查、血液学检查、影像学检查及必要的病理学检查。

五、生活管理与支持

在接受套细胞淋巴瘤治疗期间，患者应注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物，以免加重胃肠 道负担。同时，保持良好的心态和积极的生活态度对于疾病的康复也至关重要。此外，患者 及家属应积极参与治疗决策过程，与医生建立良好的沟通机制，共同应对疾病的挑战。

六、总结

套细胞淋巴瘤作为一种复杂的 B 细胞淋巴瘤亚型，其规范诊疗需要综合考虑患者的具体情况 和疾病特点。通过个体化的治疗方案、合理的治疗管理以及积极的生活态度，患者可以获得 更好的治疗效果和生活质量。未来，随着医学研究的不断深入和新药的不断涌现，套细胞淋 巴瘤的治疗前景将更加广阔。

胡晓楠

湘南学院附属医院