套细胞淋巴瘤的规范诊疗：从认识到治疗的全面指南

套细胞淋巴瘤的规范诊疗：从认识到治疗的全面指南

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于成熟 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤 （NHL）亚型，以其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而备受关注。本文旨在 为广大读者提供套细胞淋巴瘤的规范诊疗知识，帮助患者及家属更好地理解和应对这一疾病。

一、认识套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤约占 NHL 的 3%至 10%，中位发病年龄为 60 岁，男性发病率略高于女性。该 疾病的主要特征是细胞遗传学异常 t(11;14)(q13;q32)，这一异常导致 Cyclin D1 核内高表达， 成为其诊断的标志性标志。套细胞淋巴瘤的生长速度介于惰性和侵袭性淋巴瘤之间，临床表 现多样，包括淋巴结肿大、脾肿大、贫血、发热等。

二、规范诊断

套细胞淋巴瘤的规范诊断依赖于准确的病理学检查、疾病分期及预后评估。在病理学方面， 医生会通过细胞形态学、免疫组化及细胞遗传学检测来确诊。典型的套细胞淋巴瘤细胞形态 为小至中等大小的淋巴细胞，胞质少，核仁不明显，核裂隙明显。免疫组化检测会显示 CD20+、 Cyclin D1+（>95%）、CD5+等特征性标记。此外，疾病分期依据 Lugano 修订的 Ann Arbor 分 期系统，预后评估则采用套细胞淋巴瘤国际预后指数（MIPI）及其改进版（MIPIc）。

三、治疗方向

套细胞淋巴瘤的治疗方向以综合治疗为主，包括化疗、靶向治疗、免疫疗法、自体造血干细 胞移植及放疗等。

1. 化疗：化疗是套细胞淋巴瘤的主要治疗手段。传统上，CHOP 方案（环磷酰胺、多柔比星、 长春新碱、泼尼松联合用药）是标准治疗方案。然而，近年来研究显示，强化治疗方案如 R-BAC（利妥昔单抗+苯达莫司汀+阿糖胞苷）或含有 BTK 抑制剂的方案能显著改善患者预后。

2. 靶向治疗：针对套细胞淋巴瘤的特定分子异常，靶向治疗取得了显著疗效。BTK 抑制剂如 伊布替尼、阿卡替尼等已成为一线或二线治疗的重要选择。这些药物通过阻断 BTK 信号通路， 抑制肿瘤细胞的生长和扩散。

3. 免疫疗法：免疫疗法通过激活机体自身免疫系统来对抗肿瘤细胞。PD-1 抑制剂等免疫检 查点抑制剂在部分套细胞淋巴瘤患者中展现出良好的治疗效果。此外，CAR-T 细胞免疫疗法 等新型免疫疗法也在临床试验中展现出潜力。

4. 自体造血干细胞移植：对于年轻、高危或病情复发的患者，自体造血干细胞移植是一种 有效的治疗手段。通过清除患者体内的恶性克隆细胞，并回输健康的造血干细胞，重建患者 的造血和免疫功能。

5. 放疗：放疗在套细胞淋巴瘤的治疗中主要作为辅助治疗手段，用于缓解局部症状或控制

病情进展。

四、综合治疗与个体化方案

套细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、身体状况、疾病分期及预后评估等因素，制 定个体化的治疗方案。通过多学科协作治疗，结合化疗、靶向治疗、免疫疗法等多种手段， 可以有效控制病情进展，提高患者的生活质量。

总之，套细胞淋巴瘤的规范诊疗是一个复杂而系统的过程，需要患者、家属及医疗团队的共 同努力。通过科学的诊断和治疗手段，我们可以为套细胞淋巴瘤患者带来更好的治疗效果和 生存希望。

杨志武

益阳市中心医院