自身免疫性溶血性贫血疾病概述

在正常情况下，红细胞在骨髓中由造血干细胞分化形成，含有血红蛋白，负责将氧气输送至全身各个组织，并带走二氧化碳。红细胞的寿命大约是120天，之后在脾脏等器官中被清除。但在自身免疫性溶血性贫血患者中，红细胞的寿命缩短，导致贫血的发生。 该病症可分为两种亚型：温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA的特点是抗体在接近人体正常体温（37°C）下活跃，与红细胞表面的抗原结合，激活补体系统，引发红细胞溶解。冷抗体型AIHA则在较低温度下发挥作用，通常在血管外的组织中触发红细胞破坏。 AIHA的发病核心在于免疫系统的异常激活。正常情况下，免疫系统能够区分自身和非自身成分，防止对自身组织的攻击。但在AIHA患者体内，这种自我耐受机制受损，免疫系统错误地将红细胞识别为外来物质，产生攻击性的抗体，导致红细胞过早破坏。 攻击性抗体主要是IgG或IgM类别，它们与红细胞表面的抗原结合后，会触发免疫反应。补体系统的激活是其中的关键，补体成分如C3和C5的活化形成膜攻击复合体，对红细胞膜造成破坏，最终导致红细胞溶解。 AIHA除导致贫血外，还可能引发其他并发症。红细胞的过早破坏释放的血红蛋白在肝脏中代谢，产生的胆红素若超出肝脏的处理能力，会在血液中累积，引起黄疸和胆红素升高。此外，溶血过程还可能引起脾脏肿大和肝功能异常。 治疗AIHA的策略主要集中于抑制异常的免疫反应，减少红细胞的破坏。皮质类固醇，如泼尼松，是首选治疗药物，它们能够抑制抗体的产生和补体系统的激活，减轻溶血症状。对于对皮质类固醇治疗无效或依赖性的患者，可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或利妥昔单抗。 在某些情况下，可能需要进行脾切除手术，以减少红细胞的破坏。支持性治疗如输血也是治疗AIHA的重要手段，尤其是在急性溶血发作时。 AIHA的诊断通常需要通过实验室检测来确认，包括血液学检查、血清学检查和直接抗人球蛋白试验（Direct Antiglobulin Test, DAT）。这些检测有助于识别红细胞表面的抗体，从而确定红细胞破坏的原因。 自身免疫性溶血性贫血是一种免疫介导性疾病，涉及免疫系统对自身红细胞的异常攻击。了解AIHA的发病机制对于疾病的诊断和治疗至关重要。通过抑制异常的免疫反应和减少红细胞的破坏，可以有效控制病情，改善患者的生活质量。对于AIHA患者，及时诊断和个体化治疗是提高治疗效果和预后的关键。 张丽飞 浙江省肿瘤医院