肺间质疾病的病理基础 肺间质是连接肺泡与循环系统的桥梁,包括肺泡壁、细支气管壁、肺泡间隔、血管及淋巴管等结构。肺间质在生理状态下维持肺泡形态和功能,确保氧气与二氧化碳的有效交换。肺间质病变时,这些功能受影响,气体交换效率降低,导致呼吸功能障碍。 常见肺间质疾病类型 特发性肺纤维化(IPF):一种慢性进展性肺间质疾病,以肺泡壁和肺泡间隔纤维化为特点,导致肺组织硬化和收缩,限制肺泡扩张,减少有效通气面积。 肺泡蛋白沉积症:一种罕见疾病,肺泡内异常蛋白质积聚,阻碍气体交换,导致低氧血症。 系统性硬化症:自身免疫性疾病,影响包括肺部在内的多个器官。肺部受累时,肺间质纤维化,影响肺功能。 药物或环境因素引起的肺间质疾病:如化疗药物、免疫抑制剂或石棉等,可能损伤肺间质,导致肺功能受损。 肺间质疾病的早期症状 呼吸困难:肺组织纤维化和肺泡壁增厚限制肺通气功能,导致呼吸急促。 持续干咳:肺间质疾病可能引起气道刺激,导致持续干咳,尤其在夜间或清晨明显。 疲劳感:氧气输送效率下降,患者可能感到异常疲劳,通常由组织和器官缺氧引起。 体重下降:慢性疾病和呼吸困难可能导致食欲下降和体重减轻。 胸部或背部疼痛:某些肺间质疾病可能引起胸痛或背部疼痛,可能由于胸膜或胸壁炎症反应。 皮肤和指端变化:系统性硬化症等自身免疫性疾病中,皮肤可能紧绷,指端可能出现雷诺现象。 诊断和治疗 肺间质疾病的诊断需综合临床表现、影像学检查(胸部X光或CT扫描)、肺功能测试,有时需肺活检。治疗方法取决于病因和疾病类型,可能包括药物治疗、氧气疗法、物理治疗和肺移植。 药物治疗:包括抗纤维化药物、免疫抑制剂、抗炎药物等,旨在减缓疾病进展和改善症状。 氧气疗法:对严重低氧血症患者,长期氧疗可提高生活质量和生存率。 物理治疗:通过呼吸训练和肺康复计划,帮助患者改善呼吸功能和生活质量。 肺移植:终末期肺间质疾病患者,肺移植可能是唯一治疗选择。 预防和生活方式调整 避免烟草和有害环境暴露:吸烟和其他环境污染物是肺间质疾病的重要危险因素。 定期体检:进行肺功能检查和影像学检查,有助于早期发现肺间质疾病。 健康饮食和锻炼:均衡饮食和适量锻炼有助于维持良好身体健康和肺功能。 管理慢性疾病:有效疾病管理可减少肺间质疾病发生。 肺间质疾病的早期症状可能不明显,但对生活质量有重大影响。了解这些症状并及时寻求医疗帮助,对改善预后至关重要。提高公众对肺间质疾病的认识,加强疾病预防和早期干预,是降低发病率和死亡率的关键。 刘炼波 宜宾市第二人民医院