原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治经验

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见于中老年人群，平均发病年龄约为60岁。病变部位多见于躯干、头部和颈部，表现为单个或多个皮肤结节、斑块或溃疡。这些病变通常进展迅速，可能伴有疼痛和瘙痒。 在病理学上，PCDLBCL表现为皮肤内大量B细胞的增生，这些细胞体积增大，核仁明显，并且呈现不同程度的异型性。免疫组化检查中，这些细胞通常表达CD20、Bcl-6和MUM1，而CD10、Bcl-2表达则较为多变。染色体的某些异常，如t(14;18)易位，也可能在PCDLBCL中被检测到。 诊断PCDLBCL需依赖皮肤活检标本，结合临床表现、影像学检查和实验室检查。在影像学检查中，如CT、MRI和PET-CT可以帮助评估病变范围和是否有远处转移。实验室检查则包括血常规、血生化、乳酸脱氢酶（LDH）水平和β2-微球蛋白等指标，这些指标有助于评估疾病的活动度和预后。 PCDLBCL的治疗策略多样，但以化疗为主。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CHOP（CHOP方案加上利妥昔单抗）。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，能有效提高治疗反应率。对于局部病变，放射治疗也被证明是一种有效的局部控制手段，尤其适用于无法耐受化疗的患者。 除了系统性治疗外，对于病变范围局限的PCDLBCL，手术切除也是一种可选的治疗方式。在一些研究中，手术切除联合放疗或其他局部治疗手段，对于控制病变和减少复发具有积极作用。 对于不能耐受或者化疗失败的患者，可能需要考虑造血干细胞移植。自体造血干细胞移植（Auto-SCT）和异体造血干细胞移植（Allo-SCT）均可作为治疗选项，尤其是对于高危或复发/难治性PCDLBCL患者。 在治疗过程中，对患者的支持性治疗和心理支持同样重要。对症状的控制、生活质量的提高以及并发症的预防和处理都是提高患者生存质量和预后的关键。 总结而言，原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑病变范围、患者的一般状况、治疗反应和潜在的并发症。在临床实践中，多学科团队的协作和个体化的治疗方案对于提高治疗效果和改善患者预后至关重要。随着对PCDLBCL生物学特性的进一步理解，未来可能会有更多针对性的治疗手段被开发出来，从而为患者提供更好的治疗选择。 周君 海口市人民医院