自身免疫性溶血性贫血疾病概述

病理生理学 AIHA的病理生理基础涉及免疫系统异常反应。正常情况下，免疫系统负责识别和攻击外来病原体，如细菌和病毒。在AIHA患者中，免疫系统错误地产生针对红细胞表面抗原的抗体，这些抗体与红细胞表面特定抗原结合，致使红细胞被标记为异常并被脾脏等免疫器官清除，从而加速红细胞破坏。 临床表现 AIHA临床表现多样，主要包括贫血症状如疲劳、虚弱、皮肤苍白、心悸、呼吸急促等。部分患者可能出现黄疸，即皮肤和眼睛发黄，这与红细胞破坏过程中释放的血红蛋白分解产物—胆红素在体内积聚有关。此外，脾脏肿大也是AIHA患者常见的体征。 诊断 AIHA的诊断依据包括临床表现、实验室检查和病史。实验室检查涉及全血细胞计数、血红蛋白水平、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶水平和胆红素水平。直接抗人球蛋白试验(DAT)是诊断AIHA的关键，通过检测红细胞表面是否存在免疫球蛋白来确定是否存在针对自身红细胞的抗体。 治疗 AIHA的治疗旨在控制溶血过程、缓解症状、稳定血红蛋白水平，并尽量避免并发症。治疗策略包括： 免疫抑制治疗：使用皮质类固醇如泼尼松抑制免疫系统过度反应，减轻溶血。对于类固醇反应不佳的患者，可能需使用其他免疫抑制剂如环磷酰胺、利妥昔单抗等。 脾切除：在药物治疗无效或患者药物耐受性差时，脾切除可减少红细胞破坏。 支持性治疗：包括输血治疗纠正贫血，但需注意输血风险。 对症治疗：使用止痛药物缓解疼痛，抗纤维蛋白溶解药物减少红细胞破坏。 病因治疗：如果AIHA由其他疾病如系统性红斑狼疮或淋巴瘤引起，治疗原发病至关重要。 预防并发症：使用抗凝药物预防血栓形成。 治疗过程中需密切监测患者血红蛋白水平、网织红细胞计数、乳酸脱氢酶水平等指标，评估治疗效果并调整治疗方案。 患者管理 AIHA管理是长期过程，患者需定期随访确保病情稳定。患者和家庭成员应接受疾病管理教育，包括症状识别、药物使用、紧急医疗求助时机、预防感染措施、饮食和生活方式调整等。 预后 AIHA预后因个体差异而异，受病因、治疗响应和基础健康状况影响。部分患者对初始治疗反应良好，而其他患者可能需长期或多次治疗。有效治疗和良好疾病管理可显著改善患者生存率和生活质量。 AIHA是复杂的免疫介导性疾病，需多学科团队合作和个体化治疗方案。通过综合治疗、患者教育和定期随访，可提高患者生活质量和预后。 张宇 浙江省中医院湖滨院区