慢性白血病：会演变成急性白血病吗

慢性白血病的病理机制 慢性白血病的发生与特定的基因突变有关，特别是CML中的BCR-ABL融合基因。这种基因突变导致酪氨酸激酶的持续激活，从而引发细胞的异常增殖和存活。在慢性期，这些异常细胞虽然数量增多，但它们的成熟程度相对较高，能够维持一定的功能，因此患者可能在很长一段时间内没有明显症状。 慢性白血病向急性白血病转变的过程 基因突变的累积 ：慢性白血病的细胞已经携带有害的基因突变，这些突变可能随着时间的推移而累积，导致细胞的进一步异常。新的突变可能影响细胞的分化和增殖调控，使得细胞无法正常成熟，从而转变为急性白血病。 骨髓微环境的变化 ：骨髓中的微环境对血细胞的生长和分化起着至关重要的作用。慢性白血病细胞可能通过改变骨髓微环境，例如通过分泌细胞因子，来促进自身的生长和抑制正常造血细胞的功能，这种微环境的改变可能促进慢性向急性的转变。 治疗的影响 ：酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是治疗CML的主要药物，它们能够抑制BCR-ABL蛋白的活性，控制疾病进展。然而，部分患者可能因为各种原因（如药物耐受、不规律服药等）未能获得满意的疗效，这可能导致病情恶化，增加急变的风险。 细胞应激反应 ：慢性白血病细胞在面对药物、辐射、感染等应激因素时，可能会激活应激反应，这些反应可能促进基因突变和细胞表型的改变，增加急变的风险。 慢性白血病急变的临床表现 当慢性白血病急变时，患者的病情会迅速恶化。急性白血病的细胞成熟度更低，增殖速度更快，对正常造血功能的抑制更明显，导致贫血、出血和感染等严重并发症的风险增加。此外，急性期的患者可能会出现高热、骨痛、肝脾肿大等症状。 治疗策略 急性白血病的治疗通常需要更强烈的化疗方案，以迅速减少白血病细胞的数量，恢复正常的骨髓功能。在某些情况下，可能需要进行造血干细胞移植，以彻底清除异常细胞并恢复健康的造血功能。 预防和管理 对于慢性白血病患者，预防急变的关键在于： 定期监测 ：定期进行血液检查和骨髓检查，监测疾病的进展和治疗效果。 严格遵循医嘱 ：按照医生的指导，规律服用药物，不要自行减量或停药。 健康生活方式 ：保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠，以增强身体抵抗力。 心理支持 ：保持积极的心态，必要时寻求心理咨询或加入患者支持团体，以应对疾病带来的心理压力。 总结来说，慢性白血病确实存在向急性白血病转变的风险，但通过有效的治疗和良好的疾病管理，可以显著降低这一风险。患者和医生需要密切合作，共同监测病情，及时调整治疗方案，以最大限度地提高生活质量和预后。 陈楠 中山大学附属第五医院