在肾脏医学中,原发性肾小球疾病的分类通常基于病理学特征和临床表现。常见的原发性肾小球疾病分类包括: 急性肾小球肾炎:为急性起病的疾病,常见于感染后,主要症状包括血尿、蛋白尿、水肿和高血压。病理上以肾小球内细胞增生和毛细血管扩张为特征,通常与链球菌感染有关,但也见于其他微生物如病毒和寄生虫感染。 慢性肾小球肾炎:与急性肾小球肾炎不同,其起病隐匿,病程较长,症状和体征不明显。病理特征为肾小球基质增生和硬化,这种病理变化可逐渐进展至肾功能衰竭。 肾病综合征:以大量蛋白尿(通常每天超过3.5克)、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要临床表现。其病理基础多样,包括微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。 IgA肾病:以IgA在肾小球系膜区沉积为特征,临床表现多样,最常见的为反复发作的肉眼血尿。IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病之一。 膜性肾病:以肾小球基底膜增厚和免疫球蛋白沉积为特征。临床上常表现为肾病综合征,但也可仅表现为无症状的蛋白尿。 局灶节段性肾小球硬化:病理表现为肾小球某些部位硬化,临床上可能表现为肾病综合征或慢性肾炎。 进一步的分型依据病理特点和临床表现细分。例如: 微小病变肾病:在光镜下肾小球无明显改变,但在电镜下可见足细胞足突融合,是肾病综合征的常见原因。 系膜增生性肾小球肾炎:肾小球系膜细胞和基质增生,可能伴有或不伴有免疫复合物沉积。 膜增生性肾小球肾炎:肾小球基底膜和系膜区显著增生,常伴有免疫复合物沉积。 治疗原发性肾小球疾病需要根据具体分类和分型制定个体化治疗方案。例如: 急性肾小球肾炎可能需要抗生素治疗和支持性治疗,如控制血压和减轻水肿。 肾病综合征的治疗可能包括免疫抑制剂和利尿剂,以及其他药物如ACE抑制剂或ARBs以减少蛋白尿。 IgA肾病可能需要免疫抑制剂、抗血小板药物和ACE抑制剂的联合治疗。 膜性肾病可能需要免疫抑制剂,如钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。 局灶节段性肾小球硬化可能需要ACE抑制剂、ARBs和免疫抑制剂。 除药物治疗外,患者还需定期监测肾功能和蛋白尿,并根据治疗效果调整治疗方案。此外,所有原发性肾小球疾病患者应管理血压、控制血糖、限制钠盐和蛋白摄入、戒烟和避免肾毒性药物。 总之,原发性肾小球疾病的临床分类和分型是疾病管理的基础。通过精确诊断和个体化治疗方案,医生可以有效控制病情进展,改善患者生活质量,并尽可能延缓肾功能恶化。 孙筱媛 青岛大学附属医院崂山院区