非霍奇金淋巴瘤有哪些亚型

NHL按淋巴细胞起源、成熟程度和组织学特征分为多个主要亚型，以下是一些主要分类和亚型： B细胞非霍奇金淋巴瘤 ：这是最常见的NHL类型，占约85%。B细胞淋巴瘤根据B细胞成熟阶段和生物学行为分为以下亚型： 成熟B细胞NHL ：包括弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），成人中最常见的NHL亚型；滤泡性淋巴瘤（FL），生长缓慢；套细胞淋巴瘤（MCL），预后较差；边缘区B细胞淋巴瘤（MZL），常与慢性感染或自身免疫疾病有关。 不成熟B细胞NHL ：如急性B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），罕见但进展迅速，通常影响儿童和青少年。 T细胞非霍奇金淋巴瘤 ：起源于T淋巴细胞，临床表现多样，预后差异较大。常见亚型包括： 成熟T细胞NHL ：如外周T细胞淋巴瘤（PTCL），包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等。 不成熟T细胞NHL ：如急性T淋巴细胞性白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL），高度侵袭性，通常影响儿童和年轻人。 自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤 ：罕见，起源于具有自然杀伤功能的细胞，临床表现和预后与其他类型NHL有所不同，通常侵袭性强。 在上述大类下，根据肿瘤细胞特定基因、蛋白表达及其他生物学特征可进一步细分。如DLBCL，根据基因表达谱分为生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两个亚型，GCB亚型预后通常更好，非GCB亚型可能需更积极的治疗策略。 诊断NHL亚型对治疗计划制定至关重要。如DLBCL对某些化疗方案如R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）反应良好，某些T细胞淋巴瘤可能需特定的靶向治疗或免疫治疗，如针对ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤的克唑替尼。 NHL发病机制涉及多种因素，包括感染（如EB病毒、HIV）、免疫系统异常、遗传因素及环境因素。如EB病毒与某些NHL的发生有关。了解这些机制有助于开发新治疗方法和预防策略。 总之，非霍奇金淋巴瘤包含多种亚型，每种亚型都有其独特的生物学特征和临床表现。精确诊断和分类对制定个性化治疗计划至关重要，有助于改善患者预后和生活质量。随着医学研究深入，我们对NHL的理解不断增加，为患者带来更好的治疗前景。 郑逸嘉 中山大学附属第六医院