原发性膜性肾病诊治进展

病理机制 ： 原发性膜性肾病的发病机制尚未完全明确，但一般认为与免疫系统异常有关。病理上，PMN主要表现为肾小球基底膜免疫球蛋白（IgG）和补体C3的沉积，这些沉积物位于肾小球毛细血管壁层。这种沉积导致肾小球滤过膜通透性增加，引起肾病综合征。近年来研究发现，足细胞在PMN的发病中起重要作用，其损伤可能导致肾小球屏障功能受损，从而促进蛋白尿的发生。 诊断方法 ： 1. 临床症状 ：原发性膜性肾病的临床表现多样，包括蛋白尿、水肿、高脂血症和低白蛋白血症。蛋白尿是常见表现，通常为大量蛋白尿。水肿首先出现在眼睑和脚踝，可扩展至全身。高脂血症和低白蛋白血症与肝脏合成脂蛋白增加和肾脏丢失白蛋白有关。 2. 实验室检查 ：尿蛋白定量检测、血浆白蛋白水平测定、血脂分析等有助于评估肾脏滤过功能和全身代谢状态。血清肌酐和尿素氮水平测定可反映肾脏排泄功能。 3. 肾脏活检 ：肾活检是确诊原发性膜性肾病的金标准。通过光镜、电镜和免疫荧光技术可观察到肾小球基底膜的病理变化。 4. 辅助检查 ：肾脏超声和肾功能检查可评估肾脏结构和功能，如血清肌酐清除率、肾小球滤过率等。 治疗进展 ： 1. 支持治疗 ：包括控制高血压、减少蛋白尿、维持水电解质平衡。高血压控制有助于减少肾脏损伤，减少蛋白尿可通过限制蛋白质摄入和药物治疗实现，维持水电解质平衡对预防水肿和维持体内环境稳定至关重要。 2. 药物治疗 ： - 免疫抑制剂 ：如环磷酰胺、泼尼松，通过抑制免疫系统异常反应减少肾小球炎症和免疫复合物沉积。环磷酰胺抑制B细胞和T细胞增殖，减少免疫复合物形成。泼尼松具有抗炎和免疫抑制作用，减轻肾小球炎症反应。 - 生物制剂 ：如利妥昔单抗，针对B细胞表面的CD20抗原，减少免疫复合物形成。 - 新型药物 ：如硫酸阿托珠单抗，靶向补体C5，通过抑制补体系统过度激活减少炎症反应。 3. 中医治疗 ：根据中医辨证施治原则，采用中药治疗，可辅助改善症状和调整机体免疫功能。 4. 肾脏替代治疗 ：晚期肾衰竭患者可能需要血液透析或肾脏移植。血液透析可清除体内代谢废物和多余水分，维持电解质和酸碱平衡。肾脏移植可恢复肾脏滤过功能。 未来展望 ： 随着对原发性膜性肾病病理机制的深入研究，新的治疗方法和药物不断涌现。靶向治疗和免疫调节治疗为原发性膜性肾病治疗提供新方向。未来，通过更精准的生物标志物检测和个体化 孙筱媛 青岛大学附属医院崂山院区