慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML）介绍

慢性粒细胞单核细胞白血病（Chronic Myelomonocytic Leukemia, CMML）是一种较为罕见的血液恶性肿瘤，属于髓系白血病的一种。根据世界卫生组织(WHO)的分类，CMML被归类为髓系增生异常/髓系肿瘤(MDS/MPN)。CMML的发病率较低，但随着年龄增长，发病率逐渐上升，尤其多见于老年人群。本文将对CMML的治疗策略进行详细解析。 一、CMML的诊断标准 CMML诊断主要依据临床表现、血液学检查、骨髓检查和细胞遗传学检查等。典型的诊断标准包括： 1.持续性单核细胞增多（绝对值≥1×10^9/L）； 2.骨髓中原始细胞比例5%-19%； 3.外周血或骨髓中单核细胞比例＞10%； 4.排除其他髓系肿瘤。 二、CMML的治疗原则 CMML的治疗目标是控制病情进展、改善生活质量、延长生存期。治疗策略需根据患者的年龄、基础状况、病情进展速度等进行个体化选择。主要包括以下几种方法： 1. 支持治疗：包括输血、抗感染、营养支持等，用于改善症状、控制并发症。 2. 靶向治疗：如JAK2抑制剂、FLT3抑制剂等，用于抑制异常细胞增殖。 3. 化疗：对于高风险或症状明显的患者，可考虑小剂量化疗，以控制病情进展。 4. 免疫治疗：如靶向单克隆抗体、免疫调节剂等，用于调节免疫反应、抑制肿瘤生长。 5. 造血干细胞移植：对于年轻且具备移植条件的患者，造血干细胞移植是潜在的治愈手段。 三、CMML的预后因素 CMML的预后受多种因素影响，主要包括： 1. 年龄：年龄越大，预后通常越差。 2. 骨髓原始细胞比例：原始细胞比例越高，预后越差。 3. 细胞遗传学异常：某些特定的染色体异常与不良预后相关。 4. 白血病转化：CMML患者有转化为急性髓系白血病(AML)的风险，一旦发生转化，预后显著恶化。 四、CMML的治疗新进展 近年来，CMML的治疗研究取得了一些新进展，包括： 1. 新型靶向药物：如IDH1/2抑制剂、BCL-2抑制剂等，为患者提供了新的治疗选择。 2. 免疫治疗：免疫检查点抑制剂、CAR-T细胞疗法等新型免疫治疗手段正在探索中。 3. 个体化治疗：通过基因测序、生物标志物检测等手段，实现更精准的个体化治疗。 总之，CMML作为一种罕见的白血病，其治疗策略需综合考虑患者的具体情况。随着医学研究的不断深入，相信未来会有更多的治疗手段出现，为CMML患者带来更大的生存获益。 孙京男 吉林大学白求恩第一医院