膜性肾病能治愈吗？

膜性肾病（Membranous Nephropathy, MN）是一种常见的肾小球疾病，其特征在于肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）的增厚和足细胞（podocytes）的损伤，导致蛋白尿的产生。这种病症在临床上表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。对于患者及其家庭来说，最关心的问题之一便是膜性肾病能否治愈。 首先，我们需要了解膜性肾病的病理机制。在正常情况下，肾小球的毛细血管壁由内皮细胞、基底膜和足细胞组成，这些结构共同构成了肾小球的滤过屏障。在膜性肾病中，肾小球基底膜的电子密度增加，导致肾小球滤过功能受损，从而允许大量蛋白质通过进入尿液。这种病变主要与免疫反应有关，可能涉及多种免疫复合物和细胞因子的异常激活。 关于治愈的可能性，膜性肾病的治疗和预后取决于多种因素，包括病因、病程、病理类型和患者的整体健康状况。在一些情况下，膜性肾病可以完全缓解，即蛋白尿消失，肾功能恢复正常，但这并不是所有患者都能达到的结果。在其他情况下，尽管无法完全治愈，但通过适当的治疗，可以显著改善症状，延缓肾功能的进一步恶化。 治疗膜性肾病的主要目标是减少尿蛋白的排泄，控制水肿，降低血脂水平，并预防并发症。常用的治疗手段包括： 药物治疗：使用免疫抑制剂和皮质类固醇来抑制异常的免疫反应，减轻炎症和减少蛋白尿。有时也会使用其他药物，如ACE抑制剂或ARBs，来帮助降低血压和减少蛋白尿。 支持性治疗：包括控制血压、调整饮食（限制盐和蛋白质的摄入）、使用利尿剂来减轻水肿和控制血脂水平。 针对并发症的治疗：如使用抗凝药物预防血栓形成，治疗感染等。 值得注意的是，膜性肾病的治疗需要个体化，医生会根据患者的具体情况制定治疗方案。此外，定期的监测和随访对于评估治疗效果和调整治疗方案至关重要。 在深入谈论膜性肾病的治疗之前，我们应当理解肾病综合征的病理生理学基础。肾病综合征是由肾小球滤过膜的通透性增加引起的一组临床症状，包括大量蛋白尿（尿蛋白排泄率大于3.5克/天）、低蛋白血症（血浆白蛋白小于30克/升）、水肿和高脂血症。这些症状反映了肾小球滤过屏障的完整性受到破坏，导致血浆蛋白特别是白蛋白的丢失。 膜性肾病的病理特征是肾小球基底膜的增厚和足细胞的损伤。肾小球基底膜的增厚是由于免疫复合物在肾小球毛细血管壁的沉积，导致基底膜的电子密度增加。这种沉积可能与自身免疫性疾病有关，如系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤等，也可能是特发性的，即没有明确的病因。足细胞的损伤则与多种信号通路的激活有关，这些信号通路包括转化生长因子β（TGF-β）、血管紧张素II（Ang II）等，它们可以促进足细胞的凋亡和脱落，进一步加剧肾小球滤过屏障的损伤。 在治疗膜性肾病时，医生会根据病因和病程选择不同的治疗方案。对于特发性膜性肾病，如果病情较轻，医生可能会选择观察等待，因为部分患者可能会自发缓解。如果病情较重，医生可能会使用免疫抑制剂和皮质类固醇来抑制异常的免疫反应。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、麦考酚酯、硫唑嘌呤等，它们可以抑制B细胞和T细胞的活性，减少免疫复合物的产生。皮质类固醇如泼尼松可以抑制炎症反应，减轻肾小球的损伤。 对于由其他疾病引起的膜性肾病，治疗的关键在于控制原发病。例如，如果膜性肾病是由系统性红斑狼疮引起的，那么治疗的重点应该是抑制狼疮的免疫反应。如果是由多发性骨髓瘤引起的，那么治疗的重点应该是控制骨髓瘤的进展。 在治疗过程中，支持性治疗同样重要。控制血压对于减轻肾小球的损伤至关重要，因为高血压可以增加肾小球的滤过压力，加速肾功能的损害。常用的降压药物包括ACE抑制剂、ARBs、钙通道阻滞剂等。调整饮食也是支持性治疗的一部分，限制盐和蛋白质的摄入可以减少肾脏的负担，减轻水肿和蛋白尿。使用利尿剂如呋塞米可以增加尿液的产生，减轻水肿。 针对并发症的治疗也是必要的。例如，由于肾病综合征患者容易发生血栓，因此可能需要使用抗凝药物如华法林来预防血栓形成。此外，由于患者免疫力低下 陈炜博 苏州大学附属第二医院三香路院区