系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种自身免疫性疾病,可影响身体的多个系统和器官。狼疮性肾病(Lupus Nephritis, LN)作为SLE常见的并发症之一,对患者的健康构成了严重威胁。本文将重点介绍狼疮性肾病2型(LN Class II)的病理原理,帮助患者及医疗工作者更好地理解这一疾病。 狼疮性肾病按照国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)的分类,分为6个亚型,其中2型指的是局灶性节段性肾小球硬化。这一类型在临床上表现为轻至中度的蛋白尿,病理特点为部分肾小球受累,受累区域出现硬化。其病理改变主要涉及以下几个方面: 免疫复合物沉积 :SLE患者体内存在自身抗体与自身抗原结合形成的免疫复合物,这些复合物在肾脏的沉积是LN发生和发展的关键。在LN Class II中,免疫复合物主要沉积在受累肾小球的内皮细胞下,导致内皮损伤和炎症反应。 肾脏炎症反应 :免疫复合物的沉积激活了局部的炎症反应,包括补体系统的激活、细胞因子的释放和炎症细胞的浸润。这些炎症反应进一步加剧了肾脏组织的损伤。 肾脏结构改变 :在炎症反应的作用下,肾小球的滤过屏障受损,导致蛋白尿的产生。随着病情的进展,受累肾小球的节段性硬化逐渐形成,影响肾脏的滤过功能。 肾脏纤维化 :长期的炎症反应和组织损伤最终导致肾脏组织的纤维化,这是肾脏功能衰竭的前兆。在LN Class II中,纤维化主要发生在受累肾小球的硬化区域。 免疫调节异常 :SLE患者的免疫系统存在调节异常,这不仅表现在自身抗体的产生上,还涉及到免疫细胞的异常活化和凋亡。这些因素共同促进了LN的发生和发展。 治疗狼疮性肾病2型的主要目标是控制炎症反应、减少免疫复合物的沉积、延缓肾脏纤维化的进程。治疗手段包括: 药物治疗 :使用激素和免疫抑制剂来抑制炎症反应和免疫复合物的形成。 支持治疗 :包括控制血压、降低蛋白尿、改善肾脏的血流等。 生活方式调整 :如低盐饮食、适当运动、避免紫外线暴露等,以减轻肾脏的负担。 狼疮性肾病2型的预后受多种因素影响,包括疾病的严重程度、治疗的及时性和有效性、患者的整体健康状况等。及早诊断和积极治疗对于改善预后至关重要。 欧阳周 湖南省肿瘤医院