《淋巴瘤治疗指南》

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一组起源于外周T细胞的异质性恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的10%至15%。与B细胞淋巴瘤相比，PTCL的发病机制复杂，临床表现多样，预后相对较差。 病因与病理机制 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的具体病因尚不明确，但研究表明，遗传因素、病毒感染、免疫异常等可能在疾病发生中起着重要作用。某些病毒如人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）感染与PTCL的发生相关，而某些自身免疫疾病和炎症性肠病也可能增加PTCL的风险。 PTCL的病理类型繁多，包括外周T细胞前体淋巴瘤、外周T细胞成熟淋巴瘤、外周T细胞后体淋巴瘤等。这些类型在临床表现、病理特点和治疗反应上存在差异。PTCL的病理机制涉及T细胞的异常增殖、凋亡逃逸和免疫逃逸等。 临床表现 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。淋巴结外的受累部位包括皮肤、肝脏、脾脏、肺、骨骼等。由于临床表现不典型，PTCL的诊断往往较晚，增加了治疗难度。 诊断方法 PTCL的诊断依赖于病理学检查，包括组织活检、免疫组化、分子检测等。PET-CT、骨髓穿刺等辅助检查有助于评估病变范围和病情进展。对于PTCL的诊断，病理亚型和分子标志物的检测具有重要意义。 治疗策略 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。一线治疗通常采用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或CHOP方案的衍生方案，部分患者可接受非蒽环类方案。对于复发/难治性PTCL，可考虑采用靶向治疗药物如CD30单抗、CD52单抗等。免疫治疗如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法也在PTCL中显示出治疗潜力。 预后与随访 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后因素包括病理亚型、国际预后指数(IPI)、年龄、基线乳酸脱氢酶水平等。治疗后定期随访包括症状评估、体格检查、影像学检查等，以及时发现复发或新发病灶。 总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种异质性较强的疾病，需要综合考虑病理分型、分子标志物等因素，制定个体化治疗方案。随着新药和新技术的发展，PTCL的治疗前景将更加乐观。 叶翎 济宁市第一人民医院