淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,它们可以被分类为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在非霍奇金淋巴瘤中,侵袭性外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一类相对较少见但具有高度侵袭性的淋巴瘤亚型。本文旨在介绍侵袭性外周T细胞淋巴瘤的疾病特点、诊断方法和当前的治疗策略。 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的疾病特点 侵袭性外周T细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的10%至15%。它主要影响成年人,且男性略多于女性。该病的临床表现多样,通常表现为无痛性淋巴结肿大,可能伴有全身症状如发热、消瘦、盗汗等。此外,侵袭性外周T细胞淋巴瘤经常涉及到皮肤、肝脏、脾脏、骨髓等器官。 诊断方法 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断依赖于多种检查方法。首先,通过影像学检查(如CT、MRI和PET-CT)评估淋巴瘤的范围和侵犯的器官。其次,通过淋巴结或受累器官的活检获得组织样本,进行病理学检查以确诊。免疫组织化学染色是诊断的关键,它可以区分T细胞淋巴瘤和其他类型的淋巴瘤。此外,流式细胞术和分子遗传学分析也有助于诊断和了解疾病的特性。 治疗策略 化学治疗 :侵袭性外周T细胞淋巴瘤的一线治疗通常是化学治疗。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和其他衍生方案。然而,这种类型的淋巴瘤对化疗的反应率相对较低,许多患者会在治疗后复发。 靶向治疗 :近年来,靶向治疗在侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗中取得了一定的进展。例如,针对CD30阳性的T细胞淋巴瘤,可以使用CD30单克隆抗体(如贝伐单抗)作为治疗手段。 免疫治疗 :免疫治疗,特别是嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗,为侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗提供了新的可能性。通过改造患者的T细胞以识别并攻击淋巴瘤细胞,这种治疗方法在某些病例中显示出了显著的疗效。 造血干细胞移植 :对于复发或难治的侵袭性外周T细胞淋巴瘤患者,进行自体或异体造血干细胞移植可能是一种有效的治疗方法。这种治疗旨在通过高剂量的化疗和/或放疗消除疾病,随后通过移植健康的造血干细胞恢复患者的免疫系统。 支持治疗 :在侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗过程中,支持治疗同样重要。这包括预防和治疗感染、改善营养状况、缓解症状以及提供心理支持。 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗策略是多方面的,需要根据患者的具体情况和疾病特点来制定个性化的治疗计划。随着医学研究的不断进展,新的治疗方法和药物正在不断涌现,为侵袭性外周T细胞淋巴瘤患者带来了更多的治疗选择和希望。 林进宗 厦门大学附属中山医院