淋巴瘤：血液科不容忽视的疾病

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，具有较高的发病率和致死率。其中，侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PeriTCL）作为非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的一种罕见亚型，因其高度侵袭性、快速进展的特性而备受关注。本文将对淋巴瘤的分类、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的特点、诊断与治疗进行详细探讨。 淋巴瘤的分类 淋巴瘤根据其细胞来源、免疫表型、病理特征等不同，可以分为多种亚型。大体上，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。HL与NHL的发病率比例大约为1:4，其中NHL又进一步分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤占NHL的大多数，而T细胞淋巴瘤则较为罕见，但往往预后较差。 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的特点 侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PeriTCL）是一种罕见且侵袭性强的T细胞淋巴瘤，其细胞来源为成熟T细胞。PeriTCL的临床表现多样，常见症状包括迅速增长的淋巴结肿大、高热、消瘦、皮肤病变、肝脾肿大等。由于其快速进展的特性，若不及时治疗，患者的生存期将受到严重影响。 诊断 淋巴瘤的诊断通常需要结合临床表现、血液学检查、影像学检查（如CT、PET-CT）、组织病理学检查等。其中，组织病理学检查是确诊的关键，通过免疫组化、流式细胞术、分子生物学等方法可以对淋巴瘤进行精确分型。 治疗 化疗 化疗是PeriTCL治疗的主要手段。常用的化疗方案包括CHOP方案、EPOCH方案等。CHOP方案是经典的NHL一线治疗方案，但对PeriTCL的疗效有限。EPOCH方案则是针对高度侵袭性淋巴瘤设计的强化化疗方案，其疗效优于CHOP方案，但毒性也相对较大。化疗虽然能够迅速控制病情，但副作用较大，需要严格监测患者的血象、肝肾功能等指标。 靶向治疗 靶向治疗是通过特异性地作用于肿瘤细胞的生长、存活信号通路，从而抑制肿瘤细胞的增殖。如CD30抗体药物（如贝伐单抗）、ALK抑制剂（如克唑替尼）等，已经在PeriTCL的治疗中显示出较好的疗效和较低的副作用。 免疫治疗 免疫治疗通过激活或增强机体的免疫系统，从而识别和攻击肿瘤细胞。如免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）、CAR-T细胞治疗等。免疫治疗在某些淋巴瘤亚型中取得了显著的疗效，但并非所有患者都能从中获益，需要进一步研究其在PeriTCL中的疗效和安全性。 造血干细胞移植 对于常规治疗无效或复发的PeriTCL患者，造血干细胞移植是一种可能带来长期生存的治疗方法。通过清除体内的恶性细胞，并植入健康的造血干细胞，重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞移植包括自体移植和异基因移植，其中自体移植的安全性和可行性更高，但复发率也相对较高。 支持治疗 支持治疗在PeriTCL的整体治疗中占有重要地位。包括营养支持、心理支持、疼痛管理、抗感染治疗等。良好的支持治疗能够提高患者的生活质量，减轻治疗带来的副作用，提高治疗依从性。 总结 侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种罕见且高度侵袭性的淋巴瘤亚型，其治疗需要综合考虑多种因素，制定个体化的治疗计划。随着医学技术的不断进步，新的治疗方法不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和生存希望。作为血液科医生，我们应不断学习和掌握最新的治疗知识，为患者提供最佳的治疗方案。同时，还需要加强对PeriTCL的临床研究，以期发现更有效的诊断和治疗手段。 朱艳哲 赤峰学院附属医院新城院区