系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,它能够影响全身多个器官系统,包括但不限于皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、血液系统和神经系统。狼疮性肾炎(Lupus Nephritis, LN),作为SLE最常见和严重的并发症之一,对患者的生活和健康构成了重大威胁。本文将对SLE和LN的病理机制、临床表现以及治疗策略进行深入分析,以期为临床医生提供更为详尽的诊疗参考。 病理机制 系统性红斑狼疮(SLE) SLE的病理基础是免疫系统的异常激活,导致自身耐受性受损,产生针对自身组织和细胞核成分的自身抗体。 这些自身抗体与自身组织结合形成免疫复合物,沉积在组织中,激活补体系统,引起炎症反应和组织损伤。 免疫复合物的沉积可以发生在多个器官,但最常受累的是皮肤、关节和肾脏。 狼疮性肾炎(LN) LN的病理机制同样基于自身免疫反应,特别是针对肾脏的攻击。 肾脏的肾小球是主要的受累部位,免疫复合物在肾小球内沉积,引起肾小球炎症和结构损伤。 肾小球炎症反应导致肾小球滤过膜损伤,影响肾脏的过滤功能,进而可能导致蛋白尿、血尿等症状。 临床表现 系统性红斑狼疮(SLE) SLE的临床表现多样,可以出现全身性症状,如发热、疲劳、体重减轻,以及特异性症状,如皮疹(尤其是面部的蝴蝶状红斑)、关节炎、胸膜炎、心包炎等。 肾脏受累时,可能出现蛋白尿、血尿,严重时甚至肾功能不全。 神经系统受累时,可表现为头痛、认知障碍、情绪变化等。 狼疮性肾炎(LN) LN的临床表现主要集中在肾脏,包括蛋白尿、血尿、水肿(特别是眼睑和下肢)、高血压等。 严重时,LN可能导致肾功能衰竭,需要透析或肾脏移植。 部分患者可能出现急性肾功能下降,表现为少尿或无尿。 治疗方法 系统性红斑狼疮(SLE) SLE的治疗目标是控制炎症,减少自身抗体产生,减轻症状,并防止器官损伤。 常用药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)用于控制关节炎症和疼痛,抗疟药物(如羟氯喹)用于控制皮肤症状和减少炎症,免疫抑制剂(如环磷酰胺、霉酚酸酯、来普唑)用于控制严重的自身免疫反应。 皮质类固醇是治疗SLE的基石,特别是在急性发作期,可以迅速控制炎症。 狼疮性肾炎(LN) LN的治疗侧重于控制肾脏炎症,保护肾脏功能,防止肾功能衰竭。 治疗方法包括高剂量皮质类固醇,用于迅速控制肾脏炎症。 免疫抑制剂,如环磷酰胺、霉酚酸酯,用于长期抑制免疫反应,减少肾脏损伤。 生物制剂,如利妥昔单抗,用于特异性阻断致病性自身抗体的产生。 支持性治疗,如控制血压、维持水电解质平衡、抗凝治疗等,对于减轻症状和保护肾功能同样重要。 结论 狼疮性肾炎作为系统性红斑狼疮的一种重要并发症,其病理机制与SLE紧密相关,但临床表现和治疗策略有其特殊性。正确识别和区分SLE和LN对于制定有效的治疗计划至关重要。通过药物和支持性治疗,可以有效控制疾病进展,改善患者的生活质量。随着医学研究的不断深入,未来可能会有更多针对性的治疗方法出现,为SLE和LN患者带来新的希望。 申徐良 长治医学院附属和平医院