肝内胆管癌：了解、诊断与治疗

肝内胆管癌是一种较为罕见但具有高度恶性的肿瘤，其发病率虽低，却因诊断困难、预后较差而备受关注。本文将从肝内胆管癌的基础知识、诊断方法、治疗策略等方面进行详细阐述，旨在提高公众对这一疾病的认知，帮助患者及时获得有效的治疗。 肝内胆管癌的概述 肝内胆管癌，也称为胆管细胞癌或胆管癌，是起源于肝内胆管细胞的恶性肿瘤。它不同于肝细胞癌，是一种独特的肝脏肿瘤类型。FGFR（成纤维细胞生长因子受体）突变是肝内胆管癌中常见的分子变异之一，对疾病的诊断和治疗具有重要意义。 病因及风险因素 肝内胆管癌的确切病因尚未明确，但研究表明，与多种因素有关，包括： 1. 慢性胆管炎症，如原发性硬化性胆管炎（PSC）。 2. 胆管结石，长期存在的胆管结石可能导致胆管细胞的癌变。 3. 肝脏转移性肿瘤，部分肿瘤可能会侵犯肝内胆管。 4. 遗传因素，某些遗传性疾病如家族性结肠息肉病等可能增加患病风险。 5. 环境和生活方式因素，如长期接触某些化学物质、不良饮食习惯等。 诊断方法 肝内胆管癌的诊断依赖于多种检查方法的综合应用： 1. 影像学检查：超声、CT、MRI等，有助于发现肝脏内肿瘤的存在和位置。 2. 血清肿瘤标志物：如CA19-9、CEA等，但其特异性和敏感性有限。 3. 组织学检查：通过细针穿刺活检或手术活检获取肿瘤组织，进行病理学检查。 4. 分子生物学检测：FGFR等基因突变的检测，对指导靶向治疗具有重要意义。 治疗策略 肝内胆管癌的治疗需要综合考虑肿瘤的分期、患者的一般状况及分子生物学特征等因素： 1. 手术治疗：对于早期肿瘤，手术切除是最有效的治疗方法。 2. 化疗：对于晚期或不能手术切除的肿瘤，化疗是主要的治疗手段。 3. 靶向治疗：针对FGFR等基因突变的肿瘤，可使用相应的靶向药物。 4. 放疗：对于部分肿瘤，放疗可作为辅助治疗手段。 5. 支持治疗：包括疼痛控制、营养支持等，以提高患者的生活质量。 预后及随访 肝内胆管癌的预后与肿瘤的分期、治疗效果及患者的个体差异有关。早期发现和治疗是提高生存率的关键。治疗后的定期随访，包括影像学检查和血清肿瘤标志物检测，对监测疾病进展和及时发现复发具有重要作用。 总结 肝内胆管癌是一种恶性程度高的肿瘤，需要通过综合诊断和个性化治疗来提高患者的生存率和生活质量。对于FGFR突变等特定的分子生物学特征，靶向治疗提供了新的治疗选择。公众和医疗专业人员都应提高对肝内胆管癌的认识，以便及时发现和治疗这一疾病。 孙贤 中山大学附属第七医院