淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma, LPL)和华氏巨球蛋白血症(Waldenström's macroglobulinemia, WM)是两种较为罕见的血液系统疾病。它们虽然在临床表现和治疗策略上存在差异,但在某些特定情况下,手术治疗可能成为必要的治疗手段。 淋巴浆细胞淋巴瘤是一种B细胞起源的非霍奇金淋巴瘤亚型,其特征是肿瘤细胞在淋巴结、脾脏、骨髓及其它淋巴组织中异常增殖。LPL的发病机制复杂,可能与慢性抗原刺激、病毒感染(如HHV-8)、遗传因素及免疫系统的异常调节有关。LPL的临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、血小板减少以及由于肿瘤细胞的分泌功能异常导致的免疫球蛋白水平异常。在LPL的治疗中,手术主要用于组织病理学诊断和缓解由肿瘤引起的急性症状,如肠梗阻、压迫性疼痛等。 华氏巨球蛋白血症是一种以IgM型单克隆免疫球蛋白增多为特征的淋巴增殖性疾病,其病理特征是小B淋巴细胞的异常增生和分化。WM的发病机制同样复杂,可能与慢性抗原刺激、遗传因素、免疫调节异常等因素有关。WM的临床表现包括疲劳、体重减轻、出血倾向、高黏血症、神经病变、冷球蛋白血症等。在WM的治疗中,手术的应用相对有限,通常只在脾肿大显著影响生活质量或存在脾破裂风险时考虑。 手术治疗在LPL和WM中的应用需综合考虑多种因素,包括患者的年龄、整体健康状况、疾病分期、治疗反应等。对于LPL,手术的主要目标是尽可能完全切除肿瘤,减少并发症的发生,并为后续的化疗、放疗或靶向治疗创造条件。手术方式包括淋巴结切除术、脾切除术等,具体选择取决于肿瘤的位置、大小和侵犯范围。 对于WM,手术治疗的应用较为有限,通常只在以下情况下考虑: 1. 脾肿大显著影响生活质量,如出现腹痛、早饱、腹部压迫感等症状; 2. 存在脾破裂风险,如脾脏肿大伴有外力撞击史; 3. 脾肿大导致血液动力学障碍,如门静脉高压、脾功能亢进等。 此外,对于WM患者,还需注意高黏血症导致的血栓形成风险,必要时可考虑手术干预以降低血栓形成。 手术治疗并非LPL和WM的首要治疗方式。LPL的标准治疗通常包括化疗、放疗、靶向治疗(如CD20单克隆抗体)以及造血干细胞移植等。WM的治疗则侧重于免疫调节治疗(如利妥昔单抗)、化疗(如烷化剂、嘌呤类似物)、支持性治疗(如血浆置换、输血等)。 手术治疗在LPL和WM治疗中的作用主要是辅助性的,需要在综合评估患者的整体状况、疾病分期和治疗反应后作出决策。患者在接受手术治疗前,应充分了解手术的可能风险和预期效果,并与医疗团队保持良好沟通,共同决策最佳治疗路径。 总之,淋巴浆细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的手术治疗需在专业医生的指导下进行,结合患者的具体情况和疾病特点,制定个体化的治疗方案。手术治疗在这些疾病治疗中的作用主要是辅助性的,需要在综合评估患者的整体状况、疾病分期和治疗反应后作出决策。患者在接受治疗时应充分了解手术的可能风险和预期效果,与医疗团队保持良好沟通,共同决策最佳治疗路径。 张荣莉 中国医学科学院血液病医院