重症肌无力危象

重症肌无力危象：揭秘肌力骤降的幕后元凶 在神经系统的复杂网络中，有一种疾病以其独特的临床表现——肌肉力量的突然且显著下降，严重威胁着患者的生命健康，这便是重症肌无力危象。这一病症不仅考验着医疗团队的应急处理能力，也要求患者及其家属对疾病有深入的了解，以便在关键时刻做出正确的应对。 重症肌无力的基础认知 重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头处的信号传递。正常情况下，神经冲动通过神经末梢释放乙酰胆碱（ACh）至突触间隙，与肌肉细胞膜上的受体结合，引发肌肉收缩。而在重症肌无力患者中，免疫系统错误地将自身肌肉细胞膜上的ACh受体视为外来入侵者，产生抗体进行攻击，导致受体数量减少或功能受损，进而影响了神经对肌肉的支配能力，出现肌肉无力和易疲劳的症状。 重症肌无力危象的触发因素 重症肌无力危象是疾病进展到严重阶段的一种表现，其发生往往由多种因素共同触发： 药物调整不当：如胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）剂量不足或突然停药，导致ACh水平进一步下降。 感染与应激：身体感染、手术、情绪波动等应激状态可加剧免疫系统异常，加速ACh受体破坏。 呼吸功能不全：重症肌无力患者常伴随呼吸肌无力，若未能及时干预，可发展为呼吸衰竭，即呼吸肌危象。 胆碱能危象：过量使用胆碱酯酶抑制剂，导致ACh在突触间隙堆积，引起肌肉持续收缩甚至痉挛，但临床上较少见。 临床识别与紧急处理 识别：重症肌无力危象的典型表现为呼吸困难、吞咽困难、构音障碍及全身肌肉无力急剧加重，患者可能迅速陷入生命危险之中。因此，对于已确诊的重症肌无力患者，任何突然加重的肌无力症状都应视为危象的预警信号。 紧急处理： 保持呼吸道通畅：立即给予氧气吸入，必要时行气管插管或气管切开，使用呼吸机辅助呼吸。 药物治疗：迅速调整胆碱酯酶抑制剂剂量，同时考虑使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）以控制免疫反应。 营养支持：对于吞咽困难的患者，需通过鼻饲或静脉营养维持基本营养需求。 监测与评估：持续监测患者的生命体征、呼吸功能及肌肉力量变化，及时调整治疗方案。 预防与管理 预防重症肌无力危象的关键在于稳定病情、减少诱因。患者应定期复诊，遵医嘱服药，避免擅自调整药物剂量或停药。同时，保持良好的生活习惯，增强免疫力，预防感染和应激事件的发生。对于已出现呼吸功能不全的患者，应尽早进行呼吸功能训练，必要时使用无创或有创呼吸机辅助呼吸，以延缓病情进展。 总之，重症肌无力危象是这一疾病最为凶险的并发症之一，但通过及时的识别、有效的治疗及科学的预防管理，我们完全有能力将其对患者生命的威胁降到最低。希望每一位患者都能得到及时且恰当的医疗照护，重拾生活的希望与力量。 江其龙 广州中医药大学第一附属医院