霍奇金与非霍奇金淋巴瘤:病理差异与临床诊治要点 在淋巴系统恶性肿瘤的广阔领域中,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)与非霍奇金淋巴瘤(NonHodgkin Lymphoma, NHL)是两大重要类别,它们虽同属淋巴瘤范畴,但在病理特征、临床表现、治疗方案及预后等方面存在显著差异。本文旨在深入探讨这两种疾病的原理知识及临床诊治要点,以期为医疗实践提供实际指导。 一、病理基础与分类 霍奇金淋巴瘤(HL)最早由Thomas Hodgkin于1832年描述,是一种源于淋巴细胞的独特恶性疾病。其组织病理学特征为恶性ReedSternberg(RS)细胞的出现,这些细胞体积大,形态特殊,具有典型的双叶或多叶核结构,周围常有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞环绕,形成“镜影细胞”现象。HL主要分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),两者在免疫组化上存在显著差异,如CHL更强调CD30和CD15阳性,而CD20阴性;NLPHL则可能CD20阳性,而CD30和CD15阴性。 非霍奇金淋巴瘤(NHL)则是一组具有不同组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤,其病理类型复杂多样,包括B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤两大类。B细胞淋巴瘤占绝大多数,其中又以弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见。NHL的细胞分化程度不一,从低度恶性到高度恶性不等,这使得其临床表现和治疗反应也各不相同。 二、临床表现与诊断 霍奇金淋巴瘤常以无痛性、进行性淋巴结肿大为首发症状,尤其是颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟等浅表淋巴结区域。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、消瘦(B症状),其中周期性发热(PelEbstein热)是HL的一个特征性表现。此外,HL还可能累及结外器官,但相对少见,常见于小肠、胃和咽淋巴环等部位。HL的确诊依赖于病变组织的病理检查,通过淋巴结活检或深部组织的粗针穿刺活检,结合免疫组化染色,可明确RS细胞的存在,进而确诊。 非霍奇金淋巴瘤的临床表现同样以无痛性淋巴结肿大为主,但其侵犯范围更广,不仅限于淋巴结,还常累及淋巴结外的器官和组织,如胃肠道、皮肤、骨骼等。全身症状如发热、消瘦、盗汗也较为常见,尤其在晚期患者中更为突出。NHL的诊断同样依赖于病理检查,但由于其病理类型复杂多样,需结合免疫组化、分子遗传学等多种技术手段进行综合判断。 三、治疗方案与预后 霍奇金淋巴瘤的治疗方案相对简单且明确,以化疗和放疗为主的综合治疗为主要手段。对于早期患者,通常采用ABVD(多柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)方案进行化疗,辅以受累野放疗;晚期患者则可能需要更强化的化疗方案,并考虑自体或异基因造血干细胞移植。HL的治疗效果相对较好,多数患者可获得长期缓解甚至治愈,但仍有部分患者预后不佳,需个体化治疗。 非霍奇金淋巴瘤的治疗则更为复杂,需根据病理类型、临床分期及患者身体状况等因素制定个体化治疗方案。对于低度恶性的NHL,部分患者可采用观察等待的策略;而对于高度恶性的NHL,则需积极采取化疗、放疗、免疫治疗及造血干细胞移植等综合治疗手段。近年来,随着新药的不断涌现和免疫治疗技术的快速发展,NHL的治疗效果已得到显著提升。 四、疾病原理与预防 霍奇金淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明,但EB病毒感染被认为与其发病密切相关。此外,遗传因素、免疫功能异常及环境因素等也可能在HL的发病中扮演重要角色。预防方面,尚无特效预防措施,但保持良好的生活习惯、增强免疫力、避免接触有害化学物质和放射线等可能有助于降低患病风险。 非霍奇金淋巴瘤的发病机制同样复杂,涉及遗传、免疫、感染及环境等多方面因素。预防上,除了上述一般措施外,还需特别关注家族遗传史,对于高危人群应定期进行体检筛查,以便早期发现、早期治疗。 总之,霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤在病理特征、临床表现、治疗方案及预后等方面均存在显著差异。深入了解这些差异对于临床诊断和治疗具有重要意义。希望本文能为广大医疗工作者和患者提供有价值的参考信息,共同推动淋巴瘤诊疗水平的不断提高。 夏奕 江苏省人民医院