什么是非霍奇金病？

非霍奇金淋巴瘤：解密其病理机制与临床概览 在纷繁复杂的血液系统肿瘤中，非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkin Lymphoma, NHL）以其多样的病理类型、广泛的发病年龄及复杂的临床表现，成为了医学界关注的焦点之一。本文旨在深入浅出地探讨非霍奇金淋巴瘤的基本概念、病理原理、诊断方法及治疗策略，为临床医生和患者提供有价值的参考信息。 一、非霍奇金淋巴瘤概述 非霍奇金淋巴瘤，作为淋巴瘤的一大类，与霍奇金淋巴瘤相区别，其命名源于其组织形态学特征的多样性，而非特定细胞类型的存在。这类肿瘤起源于淋巴系统的B细胞、T细胞或自然杀伤细胞等，并在淋巴结、脾脏、骨髓或其他器官中异常增殖，形成肿块。非霍奇金淋巴瘤在全球范围内发病率逐年上升，已成为影响人类健康的重要疾病之一。 二、病理机制揭秘 非霍奇金淋巴瘤的病理机制复杂，涉及多步骤、多因素的致癌过程。简而言之，这一过程通常包括遗传变异、环境因素（如感染、免疫失调、化学物质暴露）以及表观遗传修饰等共同作用。这些因素导致淋巴细胞的正常增殖、分化过程失控，进而演变为恶性淋巴瘤。 遗传变异：特定基因的突变、缺失或扩增，如B细胞受体（BCR）信号通路的异常激活，是NHL发生的重要分子基础。这些变异使得淋巴瘤细胞能够逃避机体的免疫监视，持续增殖。 环境因素：某些病毒（如EB病毒、HIV病毒）感染、自身免疫性疾病以及长期接触有害化学物质或辐射，均可增加NHL的发病风险。这些因素可能通过诱导遗传变异或直接影响免疫系统功能，促进淋巴瘤的发生。 表观遗传修饰：DNA甲基化、组蛋白修饰等非遗传改变，也在NHL的发生发展中扮演重要角色。它们通过调控基因表达，影响淋巴瘤细胞的生长、分化和凋亡等过程。 三、临床表现与诊断 非霍奇金淋巴瘤的临床表现因病理类型、分期及累及部位而异，但常见的症状包括淋巴结肿大（尤其是颈部、腋窝、腹股沟区域）、发热、盗汗、体重减轻（即B症状）以及器官受累引起的特异性症状。 诊断非霍奇金淋巴瘤通常依赖于病史采集、体格检查、影像学检查（如CT、PETCT）、实验室检查（如血常规、乳酸脱氢酶水平）以及最重要的病理活检。病理活检不仅能确诊NHL，还能明确其具体病理类型，为制定个性化治疗方案提供依据。 四、治疗策略与进展 非霍奇金淋巴瘤的治疗原则是个体化、综合治疗，旨在最大限度地杀灭肿瘤细胞，同时保护患者的生活质量。主要治疗手段包括化疗、放疗、免疫治疗和靶向治疗等。 化疗：是大多数NHL患者的首选治疗方案，通过静脉注射或口服药物，杀灭体内广泛分布的淋巴瘤细胞。 放疗：主要用于局部病灶的控制，如单个淋巴结肿大或中枢神经系统受累的情况。 免疫治疗：近年来，以PD1/PDL1抑制剂为代表的免疫检查点抑制剂，在NHL的治疗中取得了显著疗效，为复发难治患者提供了新的治疗选择。 靶向治疗：针对特定分子靶点的药物，如CD20单抗（利妥昔单抗）在B细胞NHL中的应用，显著提高了治疗效果，并降低了治疗相关毒性。 五、临床指导意义 非霍奇金淋巴瘤的诊疗是一个高度个体化的过程，需要医生根据患者的具体情况，制定合适的治疗方案。临床实践中，应注重以下几点： 早期发现，早期治疗：通过定期体检和筛查，及时发现并治疗早期NHL，是提高治愈率的关键。 精准诊断：利用先进的病理学技术和分子生物学方法，明确NHL的病理类型和分子特征，为精准治疗奠定基础。 多学科协作：NHL的治疗往往需要内科、放疗科、外科、病理科等多学科团队的紧密合作，共同制定最佳治疗方案。 关注患者生活质量：在治疗过程中，应充分考虑患者的身体状况和心理需求，采取综合措施减轻治疗副作用，提高患者的生活质量。 总之，非霍奇金淋巴瘤作为一种复杂的血液系统肿瘤，其诊疗涉及多个学科领域和前沿技术。通过不断深入研究其病理机制、优化诊断方法、创新治疗手段，我们有望为更多患者带来治愈的希望和更好的生活质量。 蒋琼 赣南医学院第一附属医院章贡院区