自身免疫性溶血性贫血：基础知识与医疗科普

自身免疫性溶血性贫血：基础知识与医疗科普 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是一种复杂的血液系统疾病，它源于机体免疫系统功能异常，错误地将自身红细胞视为外来入侵者，从而产生针对红细胞表面抗原的抗体。这些自身抗体与红细胞结合后，会触发一系列免疫反应，导致红细胞加速破坏，进而引发贫血。本文将深入探讨自身免疫性溶血性贫血的基础知识，包括其发病机制、分类、临床表现、诊断方法及治疗策略。 一、发病机制 AIHA的发病机制尚未完全阐明，但普遍认为与遗传素质、免疫功能紊乱、红细胞膜蛋白成分异常等因素有关。机体免疫系统中的B细胞在特定条件下会异常增殖并产生针对红细胞表面抗原的抗体，这些抗体主要分为IgG、IgM和IgA等类型。当这些抗体与红细胞结合后，会激活补体系统，吸引巨噬细胞等免疫细胞对红细胞进行吞噬和破坏，从而导致溶血性贫血。 二、疾病分类 根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，AIHA可分为温抗体型和冷抗体型两大类。 温抗体型AIHA：此类抗体在37℃时最为活跃，主要为IgG型不完全抗体，少数为IgM。IgG抗体通过Fc受体与巨噬细胞结合，促进红细胞的吞噬和破坏。温抗体型AIHA约占所有AIHA的80%，可进一步分为原发性和继发性两种。原发性温抗体型AIHA无明确的基础疾病，而继发性则常继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、淋巴增殖性疾病、感染及肿瘤等。 冷抗体型AIHA：此类抗体在20℃以下时最为活跃，主要为IgM型完全抗体。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）。冷凝集素综合征患者遇冷后，IgM抗体会凝集红细胞，导致血管内溶血。而PCH则是一种特殊的冷抗体病，其抗体在20℃时结合于红细胞表面，当温度升至37℃时，已结合的补体被激活，导致红细胞破坏。 三、临床表现 AIHA的临床表现多种多样，但贫血、黄疸和脾大是最常见的症状。温抗体型AIHA多数起病缓慢，患者常有头晕、乏力、面色苍白等贫血表现，半数患者伴有脾大，1/3患者有黄疸及肝大。急性起病者，可出现寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻等症状，严重者可出现休克和神经系统表现。冷抗体型AIHA患者则常因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，出现肢体末端青紫、疼痛等“雷诺现象”。 四、诊断方法 AIHA的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查及影像学检查。实验室检查包括血常规、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验（Coombs试验）等。Coombs试验是诊断AIHA的关键检查，其阳性结果提示红细胞表面存在自身抗体。此外，对于冷抗体型AIHA患者，还需进行冷凝集素试验和D-L抗体检测以明确诊断。 五、治疗策略 AIHA的治疗目标是抑制免疫反应，减少红细胞破坏，纠正贫血。常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾脏切除术、血浆置换及输血治疗等。 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，具有抗炎作用，能减轻自身免疫反应对红细胞的破坏。糖皮质激素是AIHA的首选治疗药物，多数患者对糖皮质激素治疗反应良好。 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，能够抑制机体产生针对红细胞表面抗原的抗体，从而减少溶血的发生。免疫抑制剂通常用于糖皮质激素治疗无效或无法耐受的患者。 脾脏切除术：对于存在严重贫血或反复发作的患者，脾脏切除术是一种有效的治疗方法。通过手术去除异常增大的脾脏，可以降低其对正常红细胞的破坏程度。 血浆置换：当AIHA伴有高胆红素血症时，需行血浆置换以清除致敏红细胞及相应的抗体，迅速改善病情。 输血治疗：对于急性溶血且有明显贫血现象的患者，应紧急输入新鲜冰冻血浆或全血以纠正贫血状态。 综上所述，自身免疫性溶血性贫血是一种复杂的血液系统疾病，其发病机制、分类、临床表现及治疗方法均具有一定的特异性。通过深入了解AIHA的基础知识，有助于我们更好地认识这一疾病，为患者提供更加精准和有效的治疗。 曹艳娇 漯河市中心医院