淋巴浆细胞淋巴瘤：临床表现与疾病原理的科普

淋巴浆细胞淋巴瘤：临床表现与疾病原理的科普 淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic Lymphoma, LPL），又称Waldenstr?m's Macroglobulinemia（WM），是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要起源于淋巴细胞系列中的B淋巴细胞，并在骨髓和脾脏中发展。本文将基于疾病原理，详细介绍淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现，帮助公众更好地了解这一疾病。 疾病原理概述 LPL是一种成熟B淋巴细胞恶性增殖的疾病，其发病机制尚未完全明确，但获得性遗传改变和表观遗传改变似乎都起到了重要作用。特别是MYD88基因的激活性点突变（MYD88 L265P）在LPL的发病中占据核心地位，这一突变增强了Toll样受体及IL-1受体信号传递，进而激活NF-κB家族的转录因子，促进B细胞的存活和生长。此外，CXCR4、ARID1A和CD79B等基因的突变也与LPL的发病密切相关。 临床表现 淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现多种多样，与肿瘤浸润和单克隆蛋白生成两大因素密切相关。以下是一些常见的临床表现： 淋巴结肿大与脏器肿大：由于肿瘤细胞在淋巴结和脏器中的浸润，约20%的患者会出现淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结。同时，肝脾肿大也较为常见，这是由于肿瘤细胞在肝脏和脾脏中的浸润所致。 贫血与出血倾向：贫血是LPL患者常见的症状之一，常表现为乏力、疲乏等。此外，部分患者还可能出现口鼻部黏膜出血、视网膜出血导致的视力障碍等症状，这是由于肿瘤细胞影响了凝血功能。 神经系统症状：高黏滞综合征是LPL患者的特征之一，由于血浆中单克隆免疫球蛋白（IgM）的增多，导致血液粘稠度升高，进而引起神经系统症状，如眩晕、耳鸣、头痛、眼球震颤、复视、共济失调等。 全身症状：多达1/4的患者会出现全身性B症状，包括发热、盗汗及体重减轻。这些症状通常是由于免疫系统对癌细胞的反应以及肿瘤细胞的代谢活动所致。 其他表现：少数患者还可能出现皮肤瘙痒、心力衰竭、肺部受累（如结节状或巨块样肺部病灶、胸膜渗出）等症状。此外，高黏滞综合征还可能引发肾衰竭等严重并发症。 诊断与治疗 LPL的诊断通常依赖于临床表现、实验室检查（如血常规、生化检查）和影像学检查（如CT扫描、MRI）。治疗方面，LPL的治疗方法包括化疗和免疫治疗。化疗是目前治疗LPL的主要手段，通过化学药物杀灭肿瘤细胞；免疫治疗则利用抗体药物（如利妥昔单抗）增强机体免疫力。对于年轻、高危或病情复发难治的患者，有时也可考虑进行自体造血干细胞移植。 总之，淋巴浆细胞淋巴瘤是一种复杂的血液系统肿瘤，其临床表现多样且可能涉及多个系统。通过早期诊断和综合治疗，可以有效控制病情并提高患者的生存率和生活质量。对于患者而言，保持良好的心态和积极配合治疗至关重要。 吕振慧 淄博市中心医院