边缘区淋巴瘤的分型:医疗科普解读 边缘区淋巴瘤(Marginal Zone Lymphoma, MZL)是一种相对少见的惰性非霍奇金淋巴瘤,起源于边缘区记忆淋巴细胞。这类淋巴瘤以其独特的病理特征和临床表现,被细分为多种亚型。本文将从疾病原理的角度出发,详细介绍边缘区淋巴瘤的分型及其特点。 一、边缘区淋巴瘤概述 边缘区淋巴瘤是一种起源于淋巴滤泡与滤泡外套之间边缘区的B细胞淋巴瘤,属于惰性淋巴瘤的范畴。这类淋巴瘤的进展相对缓慢,多数患者早期症状不明显,但随着病情的发展,可逐渐出现淋巴结肿大、贫血、脾肿大等症状。 二、边缘区淋巴瘤的分型 根据累及部位及瘤细胞分子遗传学等特点,边缘区淋巴瘤主要分为以下三种亚型: 脾边缘区淋巴瘤(Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL) 脾边缘区淋巴瘤是边缘区淋巴瘤的一种重要亚型,主要累及脾脏边缘区。这类淋巴瘤的瘤细胞在脾脏内增殖,导致脾脏肿大,并可能侵犯骨髓和外周血。患者常表现为贫血、淋巴细胞增多等症状。过去,脾边缘区淋巴瘤的诊断主要依赖于脾脏切除后的病理检查,但随着流式细胞术等技术的发展,现在可以通过骨髓或外周血检测进行诊断。 粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma, MALT Lymphoma) MALT淋巴瘤好发于有粘膜及腺体的器官组织,如胃、肺、头颈、眼及附属器、皮肤、肠道、甲状腺、乳腺等。这类淋巴瘤的发生与感染或自身免疫性疾病密切相关,如幽门螺杆菌感染与胃MALT淋巴瘤的发病密切相关。MALT淋巴瘤的诊断主要依据受累组织的病理检查,治疗则根据肿瘤发生部位和分期采用抗感染治疗、放疗、手术切除或化疗等不同方案。 淋巴结边缘区淋巴瘤(Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL) 淋巴结边缘区淋巴瘤主要发生在淋巴结内,而无结外或脾脏受累。这类淋巴瘤的发病率相对较低,主要表现为淋巴结肿大,部分患者可伴有骨髓侵犯。淋巴结边缘区淋巴瘤的诊断依赖于淋巴结病理检查,治疗则主要为化疗联合抗CD20单抗(如利妥昔单抗)等。 三、总结 边缘区淋巴瘤作为一种惰性非霍奇金淋巴瘤,其分型主要基于累及部位及瘤细胞分子遗传学等特点。不同类型的边缘区淋巴瘤在临床表现、诊断方法和治疗方案上均存在差异。因此,在面对边缘区淋巴瘤时,医生需要根据患者的具体情况进行详细的检查和评估,以制定个性化的治疗方案。同时,患者也应积极配合医生的治疗和随访,以提高治疗效果和生活质量。 娄引军 浙江大学医学院附属第一医院庆春院区